Skip to content

EBS dərisini anlamaq və onu gücləndirmək yolları

Mənim adım Prof John Connelly, Queen Mary Universitetinin London, Böyük Britaniyada biomühəndislik professoru.

Ağ laboratoriya paltarı geyinmiş şəxs laboratoriya avadanlığının qarşısında oturaraq kameraya gülümsəyir.

EB-nin hansı aspekti sizi daha çox maraqlandırır?

Laboratoriyam hazırda EB (EBS) sadə formasında dərinin fiziki gücünü və uzanmasını (biomekanikası) araşdırır.

EBS, dərinin üst təbəqəsindəki keratin zülalları üçün genetik "reseptlərdə" dəyişikliklər nəticəsində yaranır. Xüsusilə, biz bu genetik dəyişikliklərin dəri hüceyrələrinin (keratinositlərin) fiziki davranışını və onların dəriyə tətbiq olunan çəkmə, itələmə və təzyiq qüvvələrini hiss etmə və reaksiya vermə qabiliyyətini necə dəyişdirdiyini anlamaq istəyirik. 

Əslində, bədənimizdəki hüceyrələr bu mexaniki qüvvələri hiss etmək və onlara cavab vermək qabiliyyətinə malikdir və bu ümumi tədqiqat sahəsi “mexanobiologiya” kimi tanınır. 

Xərçəng kimi digər xəstəliklərin mexanobiologiyası ilə bağlı geniş tədqiqatlar aparılsa da, EB nisbətən az diqqət çəkmişdir.

Laboratoriyamın son araşdırmalarına əsaslanaraq, hüceyrənin nüvəsinin və onun içərisində DNT-nin necə qablaşdırıldığının hüceyrənin güc hiss etmə qabiliyyətinin kritik komponentləri olduğuna inanırıq və bu proses dəri hüceyrələrinin mexaniki xüsusiyyətlərinin pozulduğu EBS-də pozulur. .

DEBRA və Action Medical Research tərəfindən birgə maliyyələşdirilən bu yeni tədqiqat layihəsi EBS mutasiyaları olan keratinositlərdə qüvvənin hissiyyatının necə pozulduğunu dəqiq müəyyən etməyə yönəlib. Bu iş vasitəsilə bizim məqsədimiz xəstəlik haqqında fundamental anlayışımızı təkmilləşdirməkdir, lakin daha da önəmlisi, müalicəyə yeni yanaşmalar müəyyən etmək və EBS-nin şiddətini azaltmaq istəyirik. DEBRA saytında planlaşdırdığımız tədqiqatla bağlı bəzi əlavə təfərrüatlar var.

 

İşiniz EB ilə yaşayan insanlar üçün hansı fərqi yaradacaq?

Ümid edirik ki, işimiz ilk növbədə EB ilə yaşayan insanlara onların vəziyyətini daha yaxşı başa düşməyə imkan verəcək, lakin son nəticədə biz EBS simptomlarını yaxşılaşdırmaq üçün yeni, lakin real yanaşmalar hazırlamaq istəyirik. Bu layihədəki strategiyamız hüceyrə mexanikasını dəyişdirərək işlədiyi bilinən mövcud dərmanlara və ya birləşmələrə diqqət yetirmək və onların laboratoriyada yara və ya blister sağalmasını yaxşılaşdıra biləcəyini yoxlamaqdır. Bu dərmanların bəziləri artıq digər şərtlər üçün klinik sınaqlarda olduğundan, onlardan bəzilərini EB üçün yenidən təyin etmək imkanı ola bilər və düşünürük ki, bu yanaşma xəstələrə müalicə almaq prosesini sürətləndirməyə imkan verə bilər.

 

EB-də işləmək üçün sizi kim/nə ilhamlandırdı?

Mexanobiologiyaya marağım ilk dəfə sümüklərin mexaniki qüvvələrə uyğunlaşmasını öyrənən professor Marjolein van der Meulendən ilhamlanıb. Mən Kornell Universitetində bakalavr tələbəsi olaraq professor van der Meulen laboratoriyasında işləmişəm və onun elmə olan inanılmaz həvəsindən və bədəndəki toxumaların sadəcə bioloji maddələrlə deyil, fizika və mexanika da çox mühüm əhəmiyyət kəsb edən tənzimləmə konsepsiyasından ilham almışam.

Bir neçə ildir ki, öz laboratoriyamın tədqiqatında əsas diqqət mexaniki qüvvələrin dəridə normal hüceyrə funksiyasını necə tənzimlədiyini anlamaq olub. Komandam və mən hüceyrələrin mexaniki qüvvələri hiss etməsinin bəzi əsas yollarını müəyyənləşdirdik və indi biz bu bilikləri dəri xəstəliklərini başa düşmək və müalicə etmək üçün tətbiq etmək istərdik. EB uşaqlar və ailələr üçün xüsusilə dağıdıcı bir vəziyyətdir və EB mexaniki əsaslı xəstəlik olduğundan, ümid edirik ki, bizim təcrübəmiz EB-nin müalicəsi və idarə olunmasına real təsir göstərməyə kömək edə bilər. Biz artıq EB ilə yaşayan uşaqların və böyüklərin cəsarətindən və onların ailələrinin və DEBRA kimi xeyriyyə təşkilatlarının xəstələrin həyatını yaxşılaşdırmaq üçün müalicə və müalicə üsulları tapmaq öhdəliyindən ilham almışıq.

 

DEBRA-dan maliyyələşmə sizin üçün nə deməkdir?

Bu layihəni maliyyələşdirdiyinə və bu sahədə bəzi yeni ideyalarımızı irəli sürməyə imkan verdiyinə görə DEBRA və Action Medical Research-ə inanılmaz dərəcədə minnətdarıq. Hazırda nadir genetik dəri xəstəliklərində tədqiqatın maliyyələşdirilməsi üçün məhdud imkanlar mövcuddur və DEBRA EB ilə bağlı tədqiqatları xüsusi olaraq maliyyələşdirən yeganə xeyriyyə təşkilatıdır. Buna görə də, bu layihə biomexanika üzrə fundamental biliklərimizi EB-yə tərcümə etmək üçün əla fürsət olacaq və ümid edirik ki, biz EB olan insanlara kömək etmək üçün müsbət töhfə verə bilərik.

 

EB tədqiqatçısı kimi həyatınızda bir gün necə görünür?

Bu layihənin əsas tədqiqatçısı kimi mənim rolum olduqca müxtəlifdir. Təcrübələri planlaşdırmaq, tapıntıları nəzərdən keçirmək və onların nəticələrini müzakirə etmək üçün vaxtımın çox hissəsini komandadakı tədqiqatçılarla görüşməyə sərf edirəm. Mən həm də əməkdaşlarımızla işləyirəm ki, onların layihə haqqında fikirlərini öyrənsinlər. Nəhayət, əlyazmaları və qrant təklifləri yazmaq üçün kifayət qədər vaxt sərf edirəm və burada QMUL-da bakalavr və aspirantura kurslarını öyrədirəm.

 

Komandanızda kimlər var və onlar EB tədqiqatınızı dəstəkləmək üçün nə edirlər?

Naxışlı taxta divarın önündə cərgə cərgədə dayanıb kameraya gülümsəyərək şəxsiyyəti təsdiq edən nişanları olan təsadüfi geyimdə altı nəfər dayanır.

Bu yeni layihə üçün biz bu yaxınlarda 2023-cü ilin sentyabrında komandaya qoşulan yeni postdoktoral alim Dr Emily Lay-ı işə götürdük. Emili Bath Universitetində fəlsəfə doktoru dərəcəsini bitirib və bu yeni layihə üzərində işləyən əsas alim olacaq. O, dərimizin mürəkkəb strukturunu (3D hüceyrə mədəniyyəti modelləri), dəri biologiyasını və gen ardıcıllığını təqlid etmək üçün təbəqələrdə müxtəlif dəri hüceyrələrinin böyüməsində təcrübə gətirir. O, həmçinin komandada texnik olan və dəri hüceyrələrinin böyüməsinə və mikroskop altında öyrənilməsinə kömək edəcək Yiyang Guo və 3D bioçap qurğumuzu idarə edən Dr Liisa Blowes tərəfindən dəstəklənəcək. EBS-nin 3D hüceyrə mədəniyyəti modelləri.

 

EB üzərində işləmədiyiniz zaman necə istirahət edirsiniz?

Boş vaxtlarımda mən uzun məsafələrə qaçmağı xoşlayıram və hesab edirəm ki, bu, işdən ara vermək və açıq havada bir az məşq etmək üçün əla yoldur. DEBRA bir sıra qaçış və çağırışlarla əlaqəli olduğu üçün mən qarşıdan gələn yarışlardan birinə qatılmağa və xeyriyyəçilik üçün bir qədər pul yığmağa kömək etməyə ümid edirəm.