Skip to content

Dəri hüceyrələri təmirdə necə birlikdə işləyir

Dr Emanuel Rognoni tərəfindən

Eynəkli şəxs kameraya gülümsəyir, RDEB dəri hüceyrələrinin sağalmasında ümid və tərəqqini təcəssüm etdirir, düz fonda.

Mənim adım Dr Emanuel Rognoni və mən Hüceyrə Biologiyası və Dəri Tədqiqatları Mərkəzində baş müəlliməm, Blizard İnstitutu, London Kraliça Meri Universiteti (QMUL).

 

EB-nin hansı aspekti sizi daha çox maraqlandırır?

EB-yə əsas marağım başa düşməkdir dəridəki müxtəlif hüceyrə növləri EB simptomlarına necə kömək edir.

Əksər EB tədqiqatları xarici dəri təbəqəsinin (epidermis) necə dəyişdiyinə diqqət yetirsə də, birləşdirici toxumada (dermis) daha dərin dəyişikliklər əsasən bilinmir.

Burada mənim laboratoriyam müxtəlif növ fibroblastlara (birləşdirici toxumanın əsas hüceyrə növü) baxmaq və onların digər dəri hüceyrələri ilə necə əlaqə saxladığını və dərinin bərpasına kömək etdiyini başa düşməkdə ixtisaslaşmışdır.

Dərinin bərpası zamanı epidermal (yuxarı) və dermal (aşağı) dəri təbəqələrindəki hüceyrələr bir-biri ilə çox yaxından işləməlidir. İnanırıq ki, EB-nin bu hüceyrələrin birlikdə yaxşı işləməsini necə dayandırdığını anlaya bilsək, onların EB olmayan birinin hüceyrələri kimi davranmalarına kömək edəcək müalicələr tapa bilərik. 

Bu, EB dərisində yaraların sağalmasını yaxşılaşdırmaq potensialına malikdir.

 

İşiniz EB ilə yaşayan insanlar üçün hansı fərqi yaradacaq?

Laboratoriyada müxtəlif növ dəri hüceyrələrini birlikdə böyüdə bilərik insan vəziyyətinin əsas xüsusiyyətlərini təqlid edən müxtəlif EB növləri üçün dəri modellərini yaratmaq. EB ilə yaşayan insanların dərisini istifadə etmək əvəzinə, müxtəlif maddələrin hüceyrələrin davranışını necə dəyişdirdiyini yoxlamaq üçün bu dəri modellərindən istifadə edirik dəri daxilində və dərinin sağlamlığını yaxşılaşdıra bilər. Bu preklinik məlumatların toplanması tədqiqat nəticələrimizi klinikadakı insanlara kömək edə biləcək müalicələrə çevirmək üçün vacibdir. EB xəstələrinə yaraların sağalmasını yaxşılaşdırmağa və dəri çapıqlarını azaltmağa kömək etməklə, ümid edirik ki, onların dəri sağlamlığını və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaqla yanaşı, gen terapiyası kimi gələcək müalicəvi müalicələrin inkişafına da dəstək olacağıq.

 

EB-də işləmək üçün sizi kim/nə ilhamlandırdı?

EB tədqiqatına səyahətimin başlanğıcı olduqca təsadüfi oldu. Tamamladıqdan sonra bir Münhen Texniki Universitetində Biokimya üzrə magistr dərəcəsi, Molekulyar Tibb Departamenti Prof Reinhard Faessler qrupunda Martinsrieddəki Maks Plank Biokimya İnstitutunda PhD vəzifəsinə müraciət etdim. O zamanlar, embrionların böyüməsi zamanı və zədələnmənin bərpası zərurəti yarandıqda hüceyrələrin bir-birinə necə yapışması və hərəkət etməsi məni valeh etdi. I Kindlin-1 adlı laboratoriyada bu yaxınlarda xarakterizə edilən zülal üzərində işləmək imkanı əldə etdi bu proseslərdə mühüm rol oynayır. Kindlin-1-in hüceyrələrdə necə işlədiyini araşdırmaqdan əlavə, onun dəri inkişafında və xərçəngin inkişafındakı rolunu öyrəndim. Bu iş uğurlu alındı ​​və biz nəşr Nüfuzlu elmi jurnal olan Nature Medicine-də. Bu zaman Mən ilk dəfə insanlarda Kindlin-1 funksiyasının itirilməsinin EB alt növü Kindler EB-yə səbəb olduğunu öyrəndim.. Bu fəlsəfə doktoru işi məni doktoranturadan sonrakı tədqiqat işlərim üçün London Kral Kollecində Prof Fiona Vattın laboratoriyasına qatılaraq dəri kök hüceyrə biologiyası üzrə daha da ixtisaslaşmağa sövq etdi. Burada mən EB klinikasını ziyarət etmək və Kindler EB xəstəsi ilə tədqiqatım haqqında danışmaq fürsətim oldu, bu çox yaddaqalan bir təcrübə oldu və Məni QMUL-da qrup lideri kimi EB-də işləməyə davam etməyə sövq etdi.

Laboratoriyada Queen Mary tədqiqat qrupu

 

DEBRA UK-dan maliyyələşdirmə sizin üçün nə deməkdir?

DEBRA UK-dan maliyyələşmə bizim və tədqiqatlarımız üçün, xüsusən də bizim üçün olduqca vacibdir EB kimi nadir dəri xəstəlikləri digər maliyyəçilər üçün birbaşa prioritet olmaya bilər. Xüsusilə səxavətlə maliyyələşdirilən PhD tələbələri bizə dörd illik uzun müddət ərzində nəinki yeni tədqiqat ideyalarını inkişaf etdirmək, həm də EB alimlərinin gələcək nəslini yetişdirmək və diqqətli xəstə və ictimai məşğulluq fəaliyyətlərini inkişaf etdirmək. Tələbələrin fəlsəfə doktoru təhsili ərzində uğur qazandığını və bacarıqlarını inkişaf etdirdiyini və yüksək ixtisaslı alimlərə çevrildiyini görmək PI olaraq mənim üçün son dərəcə zənginləşdirici təcrübədir.  

 

EB tədqiqatçısı kimi həyatınızda bir gün necə görünür?

Günlərimə komanda üzvləri, tələbələr və həmkarlarımla görüşlər çox üstünlük təşkil edir. Tələbələrlə laboratoriyada əl-ələ verməyi sevdiyim halda, Qrup lideri kimi mən ofisdə getdikcə daha çox vaxtımı qrant ərizələri, elmi məqalələr yazaraq həmkarlarımızı tapıntılarımız barədə məlumatlandırmaq, mühazirələr hazırlamaq və inzibati vəzifələrlə məşğul olmaq üçün keçirirəm.. Tədqiqatlarımızla yanaşı, tələbələrə dərs vermək günün vacib hissəsidir. Layihə məlumatlarını müzakirə etmək və yeni ideyaları beyin fırtınası etmək üçün tələbələrlə görüşmək mənə xüsusi zövq verir. Vaxtın yaxşı idarə edilməsi, çeviklik və möhkəmlik işimizin vacib komponentləridir. Hər günün çox fərqli olmasından və darıxmaq mümkün olmadığından həzz alıram.   

 

Komandanızda kimlər var və onlar EB tədqiqatınızı dəstəkləmək üçün nə edirlər?

Queen Mary Universitetinin London komandası

Biz birizik bir doktoranturadan sonrakı tədqiqatçı, beş elmlər namizədi və bir texnikdən ibarət beynəlxalq komanda sağlamlıqda və EB daxil olmaqla xəstəliklərdə dəri hüceyrələrinin davranışının müxtəlif aspektləri üzərində işləmək. Postdokdur müxtəlif növ fibroblastların qovşaq EB simptomlarına necə təsir etdiyini araşdırmaq. DEBRA Böyük Britaniya tərəfindən maliyyələşdirilən PhD tələbəsi terapevtik potensialını araşdırır alfa V beta altı inteqrin adlanan xüsusi bir proteinin davranışını dəyişdirir EB-də. Texnikimizdir laboratoriyada yeni EB xəstəliyi modelinin yaradılmasına kömək edir Bu, EB haqqında fikirlərimizi yoxlamaq üçün başqa bir yol təqdim edəcək. Blizard İnstitutunda biz lazım olduqda həmişə dəyərli məsləhətləri bölüşməyə qadir olan kiçik qrup liderlərindən ibarət həqiqətən fəal dəstək qrupumuz var. EB-nin müxtəlif aspektləri üzərində işləyən kifayət qədər bir neçə qrupdan ibarət olduğumuzu başa düşdükdən sonra biz bu yaxınlarda təsis etdik QMUL EB Araşdırma Mərkəzi. Bu, bizə əməkdaşlığı inkişaf etdirməyə kömək edir, məlumat və resursların paylaşılmasını asanlaşdırır və yeni ideyalar üzərində beyin fırtınası aparmağa imkan verir. Bu həm də o deməkdir ki, biz bir-birimizə müraciətləri maliyyələşdirmək və elmi nəşrlər vasitəsilə nəticələrimizi bölüşmək üçün dəstək verə bilərik. QMUL-da bu unikal EB yönümlü dəstək infrastrukturuna sahib olmaq inanılmaz dərəcədə dəyərlidir, təkcə qrup liderləri üçün deyil, həm də EB ilə maraqlanan bütün komanda üzvləri üçün. Biz ümid edirik ki, yaxın gələcəkdə ilk EB Research Hub retreat təşkil edək.

 

EB üzərində işləmədiyiniz zaman necə istirahət edirsiniz?

İki azyaşlı uşaqla evdə də heç vaxt darıxdırıcı deyil Ailəmlə açıq havada çox vaxt keçirməyi sevirəm. Boş vaxtlarımda idmanla məşğul olmağı xoşlayıram və siz məni Şərqi Londondakı Lea Avarçəkmə Klubunda avarçəkmə və ya Hackney Half Marathon kimi qaçış yarışlarında iştirak edə bilərsiniz.

 

Bu sözlər nə deməkdir:

Birləşdirici toxuma = bədən orqanlarını dəstəkləyən hüceyrələr, zülallar və zülal lifləri

Fibroblast = kollagen istehsal edən birləşdirici toxumada olan bir hüceyrə növü

Kindler EB = EB-nin ən nadir rast gəlinən alt növü

Model = insanlardan istifadə etmədən təcrübə aparmaq üsulu