Bu veb saytda çerezlərdən istifadə edir ki, mümkün olan ən yaxşı istifadəçi təcrübəsini təmin edə bilərik. Cookie məlumatları brauzerinizdə saxlanılır və veb saytımıza qayıtdıqda və sizi maraqlandıran və faydalı olan saytın hansı bölmələrini anlamaqda kömək etmək üçün sizi tanıdığınız funksiyaları yerinə yetirir.
JEB xəstələrinə nəfəs almağa kömək edir
Mənim adım Dr Rob Hynds. rəhbərlik edirəm Qulaq, Burun və Boğaz (ENT) Tədqiqatında Epitel Hüceyrə Biologiyası (EpiCENTR) qrup London Universitet Kollecindəki Great Ormond Street Uşaq Sağlamlığı İnstitutunda Uşaqlarda Nadir Xəstəlikləri Araşdırma Zayed Mərkəzində.
EB-nin hansı aspekti sizi daha çox maraqlandırır?
Əsas diqqətimiz üzərindədir Boğazlarında nəfəs almağa təsir edən simptomlardan əziyyət çəkən EB xəstələri. EB-də yuxarı tənəffüs yollarının bu problemləri nisbətən nadirdir, lakin bəzi xəstələr üçün onlar çox ağırdır və hətta həyat üçün təhlükə yarada bilər. Bu uşaqlar üçün tənəffüs yollarının astarlarının kövrəkliyi şişlik deməkdir, qabarcıqlar və yaralar bədənin təbii "iltihab" prosesi ilə meydana gəlir.
Zamanla çapıq toxumasının yığılması onların tənəffüs yollarının daralmasına və tənəffüs çətinliyinə gətirib çıxarır. Təəssüf ki, hazırda çox az müalicə variantları mövcuddur.
Biz EB tənəffüs yolları haqqında anlayışımızı təkmilləşdirməklə, tənəffüs yolu EB-də kömək etmək üçün digər xəstəliklərin müalicələrini yenidən təyin edə biləcəyimizi araşdırmaq yolu ilə bunu dəyişməyi hədəfləyirik və nəticədə bu xəstələr üçün yeni həllərin hazırlanması birləşmiş hüceyrə və gen terapiyası yanaşmasından istifadə etməklə.
İşiniz EB ilə yaşayan insanlar üçün hansı fərqi yaradacaq?
EB-də tənəffüs yolu simptomlarının yaranma yolları haqqında anlayışımızı yaxşılaşdırmaqla və xəstəliyin necə inkişaf etdiyinə dair hər bir addımı müəyyən etməklə ümid edirik ki, daha effektiv müalicələrə yol açır. Uzunmüddətli perspektivdə, Tənəffüs yollarında iltihabı və çapıqları basdıran hüceyrə və gen terapiyası hazırlamağa ümid edirik, ağırlaşmaları, xəstələrin dözdüyü müdaxilələrin sayını və nəticədə onların ağır tənəffüs ağırlaşmaları riskini azaldır.
EB-də işləmək üçün sizi kim/nə ilhamlandırdı?
Great Ormond Street Xəstəxanası (GOSH) EB olan uşaqların müalicəsi üçün iki milli mərkəzdən biridir. Orada, Dr Colin Butler (ENT) və Cənab Richard Hewitt, ilə birlikdə Professor Anna Martinez və Dr Gabriela Petrof (Dermatologiya), hava yolu simptomları olan EB xəstələri haqqında daha çox məlumat əldə etməkdə maraqlı oldu. Colin və mən əvvəllər tənəffüs yollarının biologiyası üzrə birlikdə işləmişik və düşünürdük ki, bu uşaqlar üçün hüceyrə terapiyası yanaşmasını inkişaf etdirməyə qadir komanda yarada bilərik. Bu, 2018-ci ildə mənim EB sahəsinə ilk addımım idi və EB icması inanılmaz dərəcədə xoş qarşılandı. Bütün xəstələrdən və onların ailələrindən ilham almağa davam edirəm ki, araşdırmamızın gedişatını təmin etmək üçün görüşmək və onlarla işləmək imtiyazına malikdir.
Komandanızda kimlər var və onlar EB tədqiqatınızı dəstəkləmək üçün nə edirlər?
EB-də irəliləyiş həmişə xəstəliyin müxtəlif aspektlərini və potensial həll yollarını həll etmək üçün müxtəlifliyə ehtiyac duyacaqdır. Beləliklə, EpiCENTR komandası elmi, tibbi və cərrahi biliklərə malik insanları birləşdirir. GOSH-da KBB və Dermatologiya qruplarına əlavə olaraq, Dr Chun Lau DEBRA tərəfindən maliyyələşdirilən hüceyrə və gen terapiyası işimizə rəhbərlik edən doktoranturadan sonrakı tədqiqatçıdır və Dr Lizzie Maughan hüceyrə transplantasiyası işimizə rəhbərlik etmiş LOR cərrah-alimdir. tərəfindən dəstəkləniblər Dr David Pearce, Dr Jessica Orr, Drew Farr, Emily Kostina və Əsma LaaliLaboratoriyada epitelial hüceyrə biologiyasının, toxuma zədələnməsinin və çapıqların müxtəlif aspektləri üzərində işləyən . London Kral Kollecindəki EB klinisyenləri ilə də mühüm əməkdaşlığımız var (Professor John McGrath) və London Universitet Kollecində biomühəndislər (Professor Wenhui Song).
DEBRA-dan maliyyələşmə sizin üçün nə deməkdir?
DEBRA maliyyələşdirməmiz EB tədqiqatında ilk addımlarımızı əks etdirir, ona görə də onların dəstəyinə görə çox minnətdaram. Nadir xəstəliklərin tədqiqatı üçün maliyyə tapmaq çətin ola bilər, xüsusən də mövcud tədqiqatın maliyyələşdirilməsi mühitində, buna görə də DEBRA Böyük Britaniyada və beynəlxalq miqyasda EB tədqiqatını dəstəkləmək üçün mühüm işlər görür. Söhbət təkcə birbaşa tədqiqatın maliyyələşdirilməsi ilə bağlı deyil. DEBRA-nın bizi daha geniş EB şəbəkəsi ilə birləşdirdiyinə görə də minnətdaramtədqiqatçılar, xəstələr və ailələr daxil olmaqla, bu da uğur şanslarımızı artırır.
EB tədqiqatçısı kimi həyatınızda bir gün necə görünür?
Tipik bir gün müxtəlif fəaliyyətlərin yaxşı qarışığını ehtiva edir. Mən özüm laboratoriya işləri görürəm, həmçinin laboratoriyada işləyən tələbələrə və işçilərə nəzarət edirəm. Əsas texnikalarımızdan biri hüceyrə mədəniyyətidir, burada laboratoriyada qablarda EB xəstəsinin tənəffüs yollarından hüceyrələri yetişdiririk. Bu, bizə EB hava yollarında baş verən prosesləri həqiqətən araşdırmaq və potensial müalicələrimizi sınaqdan keçirmək imkanı verdi. Biz həmçinin məlumatları təhlil etməyə, əməkdaşlarımızla görüşməyə, EB sahəsində başqalarının ən son işlərini oxumağa və nəşrlər üçün öz tədqiqatlarımızı yazmağa vaxt sərf edirik (bu kimi) və ya təqdimatlar. Mən həmçinin EB tədqiqatımız üçün maliyyə saxlamaq üçün qrant təklifləri yazmağa vaxt sərf edirəm.
EB üzərində işləmədiyiniz zaman necə istirahət edirsiniz?
Mən futbolu sevirəm, amma Birmingem Siti azarkeşiyəm, ona görə də bunu rahatlıq adlandıra biləcəyimə əmin deyiləm. Mən də qaçmaqdan və DEBRA Komandası ilə 2022 London Marafonu qaçdı!
Bu sözlər nə deməkdir:
İltihab = bədənin bir hissəsinə immunitet hüceyrələrini gətirən və onların hər hansı mikroblarla aktiv mübarizə aparmağa başlamasına səbəb olan təbii prosesdir.
Hüceyrə terapiyası = zədələnmişləri əvəz etmək və ya bərpa etmək üçün bədənə yeni, sağlam hüceyrələrin yerləşdirilməsi
Gen terapiyası = itkin və ya pozulmuş olanları əvəz etmək üçün hüceyrələrə işləyən genlərin yerləşdirilməsi