JEB xəstələrinə nəfəs almağa kömək edir
Mənim adım Dr. Rob Hyndsdır. Mən London Universitet Kollecinin Qreyt Ormond Küçəsi Uşaq Sağlamlığı İnstitutunun Uşaqlarda Nadir Xəstəliklərin Tədqiqi üzrə Zayed Mərkəzində Qulaq, Burun və Boğazda Epitelial Hüceyrə Biologiyası ( EpiCENTR ) Tədqiqat Qrupuna rəhbərlik edirəm.
EB-nin hansı aspekti sizi daha çox maraqlandırır?
Əsas diqqətimiz boğazlarında nəfəs almağa təsir edən simptomlardan əziyyət çəkən EB xəstələrinə yönəlib . EB-də bu yuxarı tənəffüs yolları problemləri nisbətən nadirdir, lakin bəzi xəstələr üçün onlar çox ağırdır və hətta həyati təhlükə yarada bilər. Bu uşaqlar üçün tənəffüs yollarının astarlarının kövrəkliyi bədənin təbii "iltihab" prosesi vasitəsilə şişkinlik, suluqlar və yaraların əmələ gəlməsi deməkdir.
Zamanla çapıq toxumasının yığılması onların tənəffüs yollarının daralmasına və nəfəs almaqda çətinlik çəkməsinə səbəb olur. Təəssüf ki, hazırda çox az müalicə variantı mövcuddur.
Biz EB hava yolları haqqında anlayışımızı təkmilləşdirməklə, digər xəstəliklərdən alınan terapiyaları hava yolları EB-sinə kömək etmək üçün yenidən istifadə edə biləcəyimizi araşdırmaqla və nəticədə bu xəstələr üçün birləşdirilmiş hüceyrə və gen terapiyası yanaşmasından istifadə edərək yeni həllər hazırlamaqla bunu dəyişdirməyi hədəfləyirik.
İşiniz EB ilə yaşayan insanlar üçün hansı fərqi yaradacaq?
EB-də hava yolu simptomlarının necə yarandığını anlamağımızı yaxşılaşdırmaqla və xəstəliyin necə irəlilədiyinin hər bir mərhələsini müəyyən etməklə daha effektiv müalicələr üçün yol aça biləcəyimizə ümid edirik . Uzunmüddətli perspektivdə hava yollarında iltihabı və çapıqları yatıran , ağırlaşmaları, xəstələrin məruz qaldığı müdaxilələrin sayını və nəticədə ağır tənəffüs ağırlaşmaları riskini azaldan hüceyrə və gen terapiyası hazırlamağı ümid edirik .
EB-də işləmək üçün sizi kim/nə ilhamlandırdı?
Great Ormond Street Xəstəxanası (GOSH) EB xəstəliyinə tutulmuş uşaqların müalicəsi üçün iki milli mərkəzdən biridir. Orada Dr. Colin Butler (KBB) və cənab Richard Hewitt , professor Anna Martinez və Dr. Gabriela Petrof (Dermatologiya) ilə birlikdə hava yolu simptomları olan EB xəstələri haqqında daha çox məlumat əldə etməkdə maraqlı oldular. Colin və mən əvvəllər hava yolu biologiyası üzrə birlikdə işləmişdik və bu uşaqlar üçün hüceyrə terapiyası yanaşması hazırlaya biləcək bir komanda qura biləcəyimizi düşündük. Bu, 2018-ci ildə EB sahəsinə ilk səfərim idi və EB icması inanılmaz dərəcədə qonaqpərvər idi. Tədqiqatımızın gedişatı zamanı görüşmək və birlikdə işləmək şərəfinə nail olduğum bütün xəstələr və onların ailələri məni hələ də ilhamlandırır.
Komandanızda kimlər var və onlar EB tədqiqatınızı dəstəkləmək üçün nə edirlər?
EB-də irəliləyiş həmişə xəstəliyin müxtəlif aspektlərini və potensial həll yollarını həll etmək üçün müxtəlifliyə ehtiyac duyacaq. Beləliklə, EpiCENTR komandası elmi, tibbi və cərrahi təcrübəyə malik insanları birləşdirir . GOSH-dakı KBB və Dermatologiya komandalarından əlavə, Dr. Chun Lau DEBRA tərəfindən maliyyələşdirilən hüceyrə və gen terapiyası işimizə rəhbərlik edən postdoktoral tədqiqatçı və Dr. Lizzie Moghan hüceyrə transplantasiyası işimizə rəhbərlik edən KBB cərrah-alimidir. Onlara laboratoriyada epitelial hüceyrə biologiyasının, toxuma zədələnməsinin və çapıqların müxtəlif aspektləri üzərində işləyən Dr. David Pearce, Dr. Jessica Orr, Drew Farr, Emily Kostina və Asma Laali dəstək olub. Həmçinin, London Kral Kollecindəki EB klinisyenləri ( Prof. John McGrath ) və London Universitet Kollecindəki biomühəndislər ( Prof. Wenhui Song ) ilə mühüm əməkdaşlığımız var.
DEBRA-dan maliyyələşmə sizin üçün nə deməkdir?
DEBRA maliyyələşdirməmiz Eb tədqiqatlarında ilk addımlarımızı təşkil edirdi, ona görə də onların dəstəyinə görə çox minnətdaram. Nadir xəstəliklər üzrə tədqiqatlar üçün maliyyələşdirmə tapmaq , xüsusən də mövcud tədqiqat maliyyələşdirmə mühitində çətin ola bilər, buna görə də DEBRA Böyük Britaniyada və beynəlxalq səviyyədə Eb tədqiqatlarını dəstəkləmək üçün mühüm işlər görür. Lakin bu, yalnız birbaşa tədqiqat maliyyələşdirməsi ilə bağlı deyil. Həmçinin DEBRA-nın bizi tədqiqatçılar, xəstələr və ailələr də daxil olmaqla daha geniş Eb şəbəkəsi ilə əlaqələndirməsinə minnətdaram ki, bu da uğur şanslarımızı artırır.
EB tədqiqatçısı kimi həyatınızda bir gün necə görünür?
Adi bir gün müxtəlif fəaliyyətlərin yaxşı qarışığını əhatə edir. Mən özüm laboratoriya işləri ilə məşğul oluram, həmçinin laboratoriyada çalışan tələbələrə və işçilərə nəzarət edirəm. Əsas texnikalarımızdan biri hüceyrə kulturasıdır ki, burada laboratoriyada qablarda EB xəstəsinin hava yollarından hüceyrələr yetişdiririk . Bu, bizə EB hava yollarında baş verən prosesləri həqiqətən dərindən araşdırmağa və potensial müalicələrimizi sınaqdan keçirməyə imkan verdi. Həmçinin məlumatları təhlil etməyə, əməkdaşlarımızla görüşməyə, EB sahəsindəki digər insanların ən son işlərini oxumağa və nəşrlər ( bu kimi ) və ya təqdimatlar üçün öz tədqiqatlarımızı yazmağa vaxt sərf edirik. Həmçinin EB tədqiqatımız üçün maliyyələşdirməni qorumaq üçün qrant təklifləri yazmağa da vaxt sərf edirəm.
EB üzərində işləmədiyiniz zaman necə istirahət edirsiniz?
Futbolu sevirəm, amma Birmingem Siti azarkeşiyəm, ona görə də bunu rahatlatıcı adlandıra biləcəyimdən əmin deyiləm. Həmçinin qaçışdan zövq alıram və DEBRA komandası ilə 2022-ci il London Marafonunda iştirak etdim!
Bu sözlər nə deməkdir:
İltihab = immun hüceyrələrini bədənin bir hissəsinə gətirən və onların hər hansı bir mikrobla aktiv şəkildə mübarizə aparmağa başlamasına səbəb olan təbii bir prosesdir.
Hüceyrə terapiyası = zədələnmiş hüceyrələri bərpa etmək və ya dəyişdirmək üçün bədənə yeni, sağlam hüceyrələr yerləşdirmək
Gen terapiyası = itkin və ya zədələnmiş genləri əvəz etmək üçün işləyən genləri hüceyrələrə yerləşdirmək