Bu veb saytda çerezlərdən istifadə edir ki, mümkün olan ən yaxşı istifadəçi təcrübəsini təmin edə bilərik. Cookie məlumatları brauzerinizdə saxlanılır və veb saytımıza qayıtdıqda və sizi maraqlandıran və faydalı olan saytın hansı bölmələrini anlamaqda kömək etmək üçün sizi tanıdığınız funksiyaları yerinə yetirir.
Epidermoliz bülloza (EB): simptomlar, müalicə və qayğı
EB nədir?
EB epidermoliz bülloza üçün qısadır.
İrsi EB dərinin ən kiçik toxunuşda qabarmasına və yırtılmasına səbəb olan nadir və inanılmaz dərəcədə ağrılı genetik dəri xəstəlikləri qrupudur. Bir kəpənəyin qanadları kimi kövrək dəri ilə EB çox vaxt "kəpənək dərisi" adlandırılır.
- Böyük Britaniyada ən azı 5,000, dünya üzrə isə 500,000 insana təsir edəcəyi düşünülür. Çox vaxt diaqnoz qoyulmadığı üçün bu rəqəmlər daha yüksək ola bilər. Hazırda EB-nin müalicəsi yoxdur.
- Bu genetik bir vəziyyətdir; siz onunla doğulursunuz, baxmayaraq ki, bu, həyatın sonrakı dövrlərinə qədər aydın ola bilməz.
- Sizdə olan EB növü sonrakı həyatda dəyişmir və EB yoluxucu və ya yoluxucu deyil.
Qazanılmış EB EB acquisita kimi tanınır və otoimmün xəstəliyin səbəb olduğu nadir, ağır EB növüdür.
İçindekiler:
EB-yə səbəb nədir?
Hər bir insanda hər genin iki nüsxəsi var, biri hər valideyndən ötürülür. Gen, hüceyrənin kimyasının bir hissəsini, xüsusən də protein istehsalını idarə edən DNT bölməsidir. Hər bir gen, dərinin təbəqələrini bir-birinə bağlamağa kömək edənlər də daxil olmaqla, əsas zülalları hazırlamaq üçün təlimatları ehtiva edən DNT-dən ibarətdir.
EB-ni miras almış insanlarda, ailədən keçən qüsurlu və ya mutasiyaya uğramış gen, bədənin təsirlənmiş bölgələrində dərini bir-birinə bağlamaq üçün cavabdeh olan əsas zülalların olmaması deməkdir, bu da dərinin sürtünmə ilə asanlıqla parçalana biləcəyi deməkdir.
EB olan uşaq, gənc və ya yetkin şəxs qüsurlu geni həm də EB olan valideyndən miras almış ola bilər və ya səhv geni sadəcə “daşıyıcı” olan, lakin özlərində EB olmayan hər iki valideyndən miras almış ola bilər. Genin dəyişməsi heç bir valideynin daşıyıcı olmadığı zaman təsadüfən baş verə bilər, lakin gen konsepsiyadan əvvəl ya spermada, ya da yumurtada spontan mutasiyaya uğrayır.
Həmçinin nadir hallarda EB-nin ağır forması otoimmün xəstəlik nəticəsində əldə edilə bilər, burada orqanizm öz toxuma zülallarına hücum etmək üçün antikorlar inkişaf etdirir.
EB genin yalnız bir nüsxəsinin nasaz olduğu dominant, ya da genin hər iki nüsxəsinin qüsurlu olduğu resessiv olaraq miras qala bilər. Valideynlərin EB-nin dominant formasını övladına ötürmə şansı 50% olduğu halda, EB-nin resessiv formasını keçirmə şansı 25%-ə enir. Hər iki valideyn heç bir simptomu bilmədən və göstərmədən geni daşıya bilər.
Qüsurlu gen və itkin zülal dərinin müxtəlif təbəqələrində baş verə bilər ki, bu da EB növünü diktə edir.
bu dır,-dir,-dur,-dür ən ümumi EB növü bütün halların 70%-ni təşkil edir. EBS simptomlar dəyişir in şiddət. EBS ilə əskik zülal və kövrəklik içində meydana gəlir yuxarı dərinin təbəqəsi kimi tanınan epidermis.
Ola bilər daha az ağır və ya ağır (olub-olmamasından asılı olaraq dominant və ya resessiv). İtkin zülal və kövrəklik baş bazal membranın altında, Olan insan toxumalarının çoxunu əhatə edən nazik, sıx təbəqə. Bütün EB hallarının 25%-i distrofik EB-dir.
EB-nin nadir bir forması hesab edir yalnız Bütün halların 5% -i. JEB simptomları şiddətə görə dəyişir və səbəb olur a itkin protein dəridə. Fcəldlik yaranırs donor yumurtaları,in epidermisi və dermisi saxlayan quruluş (iki əsasın daxili təbəqəsi qat dəri) birlikdə - bazal membran.
KEB. Çox nadir EB forması (halların 1% -dən az). səbəbiylə adlandırılmışdır qüsurlu gen üçün məsuliyyət daşıyır məlumat lazım Kindlin1 proteinini istehsal etmək. KEB ilə, kövrəklik dərinin müxtəlif səviyyələrində baş verə bilər.
EB diaqnozu necə qoyulur?
EB adətən körpələrdə və gənc uşaqlarda simptomlar doğuşdan aydın görünəndə diaqnoz qoyulacaq.
Bununla belə, bəzi EB növləri, məsələn, EBS, yetkinlik yaşına qədər diaqnoz edilə bilməz və bəzi hallarda ümumiyyətlə diaqnoz qoyulmaya bilər, çünki tibb işçiləri həmişə simptomları tanımırlar və ya tez-tez onu başqa bir iltihablı dəri xəstəliyi kimi səhv diaqnoz edə bilərlər. sedef və ya atopik dermatit (ağır ekzema).
Əgər uşağınızda EB olduğundan şübhələnirsinizsə, o, EB növünü və simptomları idarə etmək üçün lazım olan dəstək planını müəyyən etmək üçün testlər keçirə bilən (sizin razılığınızla) dəri mütəxəssisinə (dermatoloqa) göndəriləcək. Onlar test üçün göndərmək və ya qan testi ilə diaqnoz qoymaq üçün kiçik bir dəri nümunəsi (biopsiya) götürə bilərlər.
Bəzi hallarda, ailədə EB anamnezi olduqda, hamiləliyin 11-ci həftəsindən sonra doğmamış körpədə EB üçün test etmək mümkün ola bilər.
Prenatal testlərə amniyosentez və xorion villus nümunələrinin götürülməsi daxildir. Əgər sizin və ya partnyorunuzun EB ilə əlaqəli nasaz və ya zədələnmiş genin daşıyıcısı olduğu bilinirsə və EB ilə uşaq sahibi olmaq riski varsa, bu testlər təklif oluna bilər. Bu, sizə müraciət olunarsa, ödəniş etməli olduğunuz bir test deyil. Bu isteğe bağlı bir testdir, bəzi ailələr doğmamış övladının təsirlənib-etmədiyini öyrənmək üçün test etməyi seçə bilər, digərləri isə yox. Adətən, GP tövsiyəni verəcək və xərclər NHS tərəfindən ödənilir. EB mütəxəssisi səhiyyə qrupu onu ötürmə şanslarını müzakirə edəcək. Əgər istəsələr, ailələr də genetik məsləhətə müraciət edə bilərlər.
Test övladınızın EB-yə sahib olacağını təsdiq edərsə, DEBRA UK ilə əməkdaşlıqda dörd EB sağlamlıq mərkəzini idarə edən NHS vasitəsilə sizə məsləhət və məsləhətlər təklif olunacaq.
Əgər siz və ya bir ailə üzvünə bu yaxınlarda EB diaqnozu qoyulubsa, biz sizə lazım olan dəstəyi almağa kömək edə bilərik, zəhmət olmasa EB İcma Dəstək Qrupumuzla əlaqə saxlayın. vasitəsilə maliyyə yardımı əldə edə bilərsiniz NHS nəqliyyat xidməti kriteriyalara cavab verirsinizsə və xüsusi faydalar əldə edirsinizsə. Alternativ olaraq, edə bilərsiniz dəstək qrantı üçün DEBRA UK-ə müraciət edin.
EB bədənə necə təsir edir?
Semptomlar EB-nin növündən və şiddətindən asılı olaraq dəyişəcək, lakin EB-li insanların gündəlik qarşılaşdıqları əsas problem qabarcıq səbəbiylə meydana gələn ağrı və qaşınmadır. Bəzi EB növlərində, o cümlədən EBS, qabarcıqlar əl və ayaqlarda lokallaşdırıla və ya bədən boyunca ümumiləşə bilər, lakin EB-nin ağır növlərində bədənin hər hansı bir hissəsinə təsir edə bilər, bəzilərinin nəmli, daxili astarını təşkil edən selikli qişalar da daxil olmaqla. burun, ağız, ağciyər və mədə kimi orqanlar və bədən boşluqları. Boğaz və yemək borusu da daxil olmaqla, gözlərdə və daxili orqanlarda da qabarcıq əmələ gələ bilər.
Aşağıda EB-nin bədənə necə təsir etdiyi haqqında daha çox məlumat əldə edin.
- toxunma və ya sürtünmə dərinin kəsilməsinə və qabarcıqların əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər, blisterlər öz-özünə keçmir, ona görə də onların böyüməsinin qarşısını almaq üçün mütəmadi olaraq lanse edilməlidir.
- kabarcıkların sağalması ağrı, şiddətli qaşınma və çapıqlara səbəb ola bilər.
- bəzi EB növlərində, əsasən əllərdə və ayaqlarda qabarcıqlar baş verə bilər ki, bu da yerimə/hərəkətlilik və digər gündəlik fəaliyyətlərdə problemlər yaradır.
- EB-nin ağır formalarında ağız içi kimi daxili qabarcıqlar udmağı çətinləşdirə bilər və yemək borusu (boğaz) və tənəffüs yollarında tibbi müdaxilə tələb edən daralma ola bilər.
- geniş yayılmış blisterlər və yaralar yaxşı idarə olunmazsa dərinin yoluxmasına səbəb ola bilər.
- bəzi EB növləri geniş çapıqlar, zamanla dərinin rəngində dəyişiklik və dəri xərçəngi inkişaf riski ilə qarşılaşa bilər.
- çapıq toxumasının yığılması barmaqların və ayaq barmaqlarının birləşməsinə səbəb ola bilər ki, bu da tibbi müdaxilə tələb edə bilər.
- EB, sümüklər və bağırsaqlar daxil olmaqla dəridən əlavə bədəndəki digər orqanlara da təsir göstərə bilər, həmçinin digər tibbi fəsadlara, o cümlədən qəbizliyə, xüsusən də dibinin ətrafında qabarcıqlar səbəbiylə uşaqlarda qəbizliyə səbəb ola bilər və bəzilərinin yan təsiri olduğu üçün ağrıkəsicilərin növləri. EB də anemiyaya səbəb ola bilər. EB-nin təsirləri multisistemikdir və ağır EB növlərində sümük sıxlığı ciddi şəkildə təsirlənə bilər.
EB ilə əlaqəli ən ümumi simptomlardan ikisi ağrı və qaşınmadır. Bu simptomlar bütün bədəndə və daxili olaraq qüsurlu və ya mutasiyaya uğramış genin səbəb olduğu əskik və ya anormal zülal(lar) səbəbindən tez-tez və bəzən geniş qabarcıqlar səbəbindən baş verir ki, bu da dərinin lazım olduğu kimi bir-birinə bağlanmaması deməkdir. .
Hal-hazırda EB üçün heç bir müalicə yoxdur, lakin ağrı və qaşınma, eləcə də digər simptomlarla kömək edən dəstəkləyici tədbirlər/dərmanlar mövcuddur. Sizin EB səhiyyə mütəxəssisi sizə hansı müalicə üsullarının uyğun olduğunu məsləhət verə biləcək, lakin aşağıda bu iki ümumi simptomun səbəbləri və müalicəsinin ümumi icmalı verilmişdir.
EB olan insanların ağrı yaşamasının bir çox mürəkkəb səbəbləri var və ağrının azaldılması məsləhətinin təklif oluna bilməsi üçün səbəbi müəyyən etmək vacibdir. Əgər ağrı yaşayırsınızsa və dəstəyə ehtiyacınız varsa, mütəxəssis EB sağlamlıq qrupları sizə ağrının idarə olunması ilə bağlı məsləhət və dəstək verə biləcəklər. The DEBRA EB İcma Dəstək Qrupu ağrı və qaşınma ilə kömək edə biləcək maddələri maliyyələşdirmək üçün qrantlar da daxil olmaqla sizə praktik və emosional dəstək verə bilər.
EB ilə ağrının ümumi səbəbləri bunlardır:
- blisterlər / blisterlərin sağalması.
- dəri itkisi və açıq yaralar sahələri.
- selikli qişalardakı lezyonlar (anormal və ya zədələnmiş toxuma sahəsi), selik ifraz edən və boşluqları və orqanları xətt çəkən toxumadır, bunlara ağız, göz qapaqları, mədə və buynuz qişa (gözün ön hissəsi) daxildir.
- infeksiyalar.
- daxili blister.
- sürtmək və ya bang kimi dəriyə travma.
- ısınma.
- naməlum səbəblər və ya dəri ilə əlaqəli olmayan ağırlaşmalar.
- yanlış sarğıların və ya yerli müalicələrin tətbiqi.
- sarğı dəyişiklikləri.
- camaşırxana deterjanları və dezodorantlar kimi məhsullara qarşı həssaslıq.
- geyim materialları.
Ağrının niyə baş verdiyini bildikdən sonra (naməlum səbəblər olsa belə), EB səhiyyə mütəxəssisinizlə ağrı azaltma planı üzərində işləyə bilərsiniz. Aşağıda EB ilə yaşayan insanlar üçün ağrıları minimuma endirmək üçün bəzi ümumi məsləhətlərdir, lakin bir şəxs üçün işləyən digəri üçün işləməyə bilər, ona görə də fərdi vəziyyətiniz üçün həmişə EB səhiyyə mütəxəssisinizdən məsləhət almalısınız.
Qaşınma cızıqlara səbəb olan xoşagəlməz bir hissdir. EB ilə yaşayan insanlar üçün qaşınma çox ağrılı ola bilər. Cızma müqavimət göstərmək çətin ola bilər və daha çox dəri travmasına səbəb ola bilər və demək olar ki, sağalmış yaraların parçalanmasına səbəb ola bilər. Sızma da iltihablı reaksiyaya səbəb ola bilər ki, bu da qaşınma hissini daha da gücləndirir.
EB olan xəstələrdə qaşınmanın ümumi səbəbləri
- müalicəvi blisterlər.
- quru Dəri.
- ısınma.
- iltihab.
- eyni bölgədə blisterlərin təkrar meydana gəlməsi səbəbindən davamlı dəri zədələnməsi.
- bəzi opiatlar/opioidlər (ağrı kəsici dərmanlar) qaşınmanı artıra bilər.
- camaşırxana deterjanı, dezodorantlar və dəriyə uyğun gələn digər məhsullar kimi məhsullara qarşı həssaslıq.
- stress qaşınmanı artıra bilər - faydalı bağlantılara baxın streslə mübarizə aparmağınıza kömək edəcək məlumat və resurslar üçün.
- anemiya qaşınma ilə nəticələnən EB-nin yan təsiri ola bilər.
- naməlum və ya səbəblərin birləşməsi.
Ən ağır hallarda EB çox görünə bilər və bədənin bir çox sahəsinə təsir göstərə bilər, lakin digər hallarda, məsələn, bütün EB hadisələrinin 70% -ni təşkil edən EB Simplex, daha az görünə bilər və yalnız müəyyən sahələri təsir edə bilər. ayaqlar kimi bədən. EB dinamik əlillik də ola bilər, yəni vəziyyətin insana təsirləri dəyişə bilər. Məsələn, EB'li bir şəxs heç vaxt hərəkətlilik dəstəyinə ehtiyac duya bilməz və bunun əvəzinə simptomlarını idarə etmək və ya qarşısını almaq üçün lazımi düzəlişlər edəcək, lakin EB'si olan başqa bir şəxsin bəzən hərəkətlilik yardımına ehtiyacı ola bilər, digəri isə tez-tez hərəkətlilik dəstəyinə ehtiyac.
Üzvlərimiz bizə bildirdilər ki, EB əlavə çətinliklər yarada bilən gizli əlillik kimi hiss edə bilər, çünki EB-nin bütün formalarında sorğu-sual edilmədən və ya izahat verməli olduğunuzu hiss etdirmədən həm fiziki, həm də əqli cəhətdən yaşamaq çətin ola bilər. bu nədir. Buna görə daha çox insanın EB-ni bilməsi və anlaması vacibdir.
Faydalı linklər
Mütəxəssis EB səhiyyəsi varmı?
DEBRA UK bütün növ EB ilə yaşayan insanlar üçün həyati əhəmiyyət kəsb edən təkmil EB səhiyyə xidmətini təqdim etmək üçün NHS ilə tərəfdaşlıq edir, çünki bu, dərinin əlavə zədələnməsi və ağırlaşmaları riskini azaltmaq, ağrı və qaşınma kimi simptomları idarə etməkdir.
Böyük Britaniyada dörd təyin edilmiş EB sağlamlıq mərkəzi var ekspert mütəxəssis EB səhiyyə və dəstəyi, eləcə də digər xəstəxana yerləri və insanların harada olmalarından asılı olmayaraq EB xidmətləri göstərməyi hədəfləyən müntəzəm klinikalar təmin edən. DEBRA EB İcma Dəstəyi Menecerləri, məsləhətçilər, EB rəhbərləri, tibb bacıları və digər mütəxəssis səhiyyə mütəxəssislərindən ibarət komandalar sizin, uşağınız və ya qayğı göstərdiyiniz şəxs üçün ən yaxşı olan simptomların idarə edilməsi planını müəyyən etmək üçün birlikdə işləyəcəklər.
EB olan bəzi ailələr, xüsusilə də GP vasitəsilə diaqnoz və ya ehtiyac duyduqları dəstəyi ala bilmədikdə, simptomların öhdəsindən gəlməkdə kömək etmək üçün gənc nəsillərə məlumat və tövsiyələr ötürməyi seçə bilərlər. Bu tamamilə başa düşüləndir, lakin lütfən əmin olun ki, NHS vasitəsilə əldə edilə bilən mütəxəssis EB səhiyyəsi də sizin üçün oradadır. Xidmət bütün EB icmasını, bütün növ EB ilə yaşayan hər yaşdan insanları dəstəkləmək üçün oradadır.
Yerli dəstək xidmətləri haqqında ən son məsləhətləri və məlumatları əldə etmək üçün sizə EB səhiyyə mütəxəssislərinə müraciət etməkdə kömək edə biləcəyimiz üçün bizimlə də əlaqə saxlamağınızı tövsiyə edirik. Yaxud müraciət edilməməyi üstün tutursanız, sizə başqa yollarla dəstək ola bilərik. Bununla belə, mütəxəssis xidmətləri ilə tanış olduğunuzdan əmin olmaq vacibdir, çünki bu, EB müalicələrinin inkişafına kömək edir. Bizdə tövsiyə məktubu şablonu var, ondan tələb olunarsa, müraciət üçün müraciət edərkən həkiminizə təqdim etmək üçün istifadə edə bilərsiniz. Zəhmət olmasa daha çox məlumat üçün bizimlə əlaqə saxlayın.
NHS vasitəsilə EB mütəxəssisinin səhiyyə xidmətinə daxil olmaq üçün adətən müraciət tələb olunur. Əgər sizdə EB forması olduğunu düşünürsünüzsə, həkiminizə baş çəkə bilərsiniz, əgər onlar da sizdə EB ola biləcəyindən şübhələnirlərsə, sizi dəri mütəxəssisinin (dermatoloqun) göndərmək üçün biopsiya apara biləcəyi EB mərkəzlərindən birinə göndərə bilərlər. testlər aparın və ya qan testlərini aparın və bir dəfə mütəxəssis komandası altında onlar uşağınıza ən yaxşı qayğı göstərmək üçün sizinlə işləyəcəklər.
Sizdə EB-nin olub-olmadığını müəyyən etməkdə həkiminizə dəstək olmaq və onların sizi düzgün EB mütəxəssis səhiyyə mərkəzinə göndərmələrini təmin etmək üçün EB İcma Dəstək Komandamız sizə GP ilə paylaşa biləcəyiniz məktub təqdim edə bilər. Zəhmət olmasa birini tələb edin Bizimlə əlaqə saxlayın.
Sizə rəsmi olaraq EB diaqnozu qoyulduqdan sonra müraciət edin DEBRA UK üzvü olun Beləliklə, siz Böyük Britaniyada EB ilə yaşayan və ya ondan birbaşa təsirlənən hər kəsə təklif etdiyimiz pulsuz məlumat, resurslar və dəstəkdən faydalana biləsiniz.
Siz aşağıda sadalanan dörd EB sağlamlıq mərkəzinin əlaqə məlumatlarını tapa bilərsiniz bu EB mütəxəssislərinin olduğu digər xəstəxanalar yerləşmişdir. Əgər EB səhiyyə komandası ilə əlaqə saxlamaqda kömək istəsəniz və ya EB səhiyyəsi ilə bağlı hər hansı sualınız varsa, bizə müraciət edin.
Uşaqlar və gənclər üçün mütəxəssis EB sağlamlıq qrupları Birmingem Qadın və Uşaq Xəstəxanasında, Londondakı Great Ormond Street Xəstəxanasında və Uşaqlar üçün Qlazqo Kral Xəstəxanasında yerləşir.
Birmingem Qadın və Uşaq Xəstəxanası
Haqqında məlumat xəstəxanaya necə getmək olar.
Ətraflı Əlaqə:
- Zəng edin – 0121 333 8757 və ya 0121 333 8224 (uşağın EB olduğunu qeyd edin)
- E-poçt – eb.team@nhs.net
Böyük Ormond Street Xəstəxanası
Haqqında məlumat xəstəxanaya necə getmək olar.
Ətraflı Əlaqə:
- Zəng – 0207 829 7808 (EB komandası) və ya 0207 405 9200 (əsas kommutator)
- Elektron poçt - eb.nurses@gosh.nhs.uk
Uşaqlar üçün Qlazqo Kral Xəstəxanası
Haqqında məlumat xəstəxanaya necə getmək olar.
Ətraflı Əlaqə:
Sharon Fisher – EB Pediatrik Klinik Tibb bacısı
- Zəng edin – 07930 854944
- Elektron poçt - sharon.fisher@ggc.scot.nhs.uk
Kirsty Walker - Dermatologiya tibb bacısı
- Zəng edin – 07815 029269
- Elektron poçt - kirsty.walker@ggc.scot.nhs.uk
Dr Catherine Drury – Dermatologiya Məsləhətçisi
- Zəng edin – 0141 451 6596
Əsas şalter
- Zəng edin – 0141 201 0000
Böyüklər üçün mütəxəssis EB sağlamlıq qrupları Londondakı Solihull Xəstəxanasında, Guys & St.Thomas Xəstəxanasında və Qlazqo Kral Xəstəxanasında yerləşir.
Solihull Xəstəxanası
Xəstəxanaya necə getmək barədə məlumat
Ətraflı Əlaqə:
- Zəng – 0121 424 5232 və ya 0121 424 2000 (əsas kommutator)
- Elektron poçt - ebteam@uhb.nhs.uk
Uşaqlar və St. Thomas Xəstəxanası
Guys & St.Thomas' Hospital-da böyüklər üçün EB səhiyyə komandası Nadir Xəstəliklər Mərkəzində yerləşir:
Nadir Xəstəliklər Mərkəzi, 1-ci mərtəbə, Cənub Qanadı, St Thomas Xəstəxanası, Westminster Bridge Road, London, SE1 7EH
Xəstəxanaya necə getmək barədə məlumat
Ətraflı Əlaqə:
- Zəng edin – EB Administratoru 020 7188 0843 və ya Nadir Xəstəliklər Mərkəzinin qəbulu 020 7188 7188 əlavə 55070
- Elektron poçt - gst-tr.dermatologyreferralsEB@nhs.net
Qlazqo Kral Xəstəliyi
Haqqında məlumat xəstəxanaya necə getmək olar
Ətraflı Əlaqə:
Maria Avarl – EB Yetkinlər üçün Klinik Tibb bacısı Mütəxəssisi
- Zəng edin – 07772 628 831
- Elektron poçt - maria.avarl@ggc.scot.nhs.uk
Dr Catherine Drury – Dermatologiya Məsləhətçisi
- Zəng edin – 0141 201 6454
Susan Herron – EB Biznes Dəstəyi üzrə köməkçi
- Zəng edin – 0141 201 6447
Kommutator (A&E)
- Zəng edin – 0141 414 6528
EB ilə yaşayan və ya EB olan birinə qulluq edən insanların əksəriyyəti üçün yara baxımı gündəlik həyatın böyük bir hissəsidir. Blisterləri və müxtəlif yara növlərini necə idarə etməyi, ağrı və qaşıntıları necə müalicə edəcəyinizi, infeksiyanın qarşısının alınmasını və müalicəsini və nə vaxt tibbi məsləhət axtarmaq lazım olduğunu bilmək EB yaralarına qulluqda çox vacibdir.
Fərdlərə və ailələrə EB ilə yaşamağın çətinliklərinin öhdəsindən gəlməyə kömək etmək üçün bir sıra dəstək var EB mükəmməl sağlamlıq mərkəzləri dörd ölkədən hər hansı birində yaşayan xəstələr müntəzəm sağlamlıq və dəstək üçün göndərilə bilər. Bəziləri DEBRA UK tərəfindən qismən maliyyələşdirilən bu mərkəzlərdəki EB səhiyyə mütəxəssisləri dəriyə necə qulluq etmək, o cümlədən qabarcıqları necə çıxarmaq və simptomları aradan qaldırmaq üçün hansı müalicə üsullarının mövcud olduğu barədə yüksək məlumatlı və təcrübəlidirlər. Müraciət etmək üçün müraciət edə bilərsiniz GP vasitəsilə mərkəzlərdən biri. Əgər həkiminiz sizə müraciət etməkdə qeyri-müəyyəndirsə və ya nə tələb edəcəyinizə əmin deyilsinizsə, lütfən EB İcma Dəstək Qrupumuzla əlaqə saxlayın sizə kömək edə biləcək və həkiminizlə bölüşmək üçün məktub şablonu təqdim edə biləcək.
Aşağıda siz blisterlərə qulluqda və dəri zədəsini minimuma endirməkdə sizə kömək edəcək məlumatları və digər faydalı mənbələrə keçidləri tapa bilərsiniz.
EB ilə yaşayan insanlar üçün hər hansı bir müalicə planının mühüm hissəsi qabarcıqların tezliyini azaltmaq və buna görə də ağrı, qaşınma və yara izlərini azaltmaq üçün dəridə travma və ya sürtünmənin qarşısını almaqdır. Hər kəsin EB ilə təcrübəsi bir qədər fərqlidir və məsləhətlər EB-nin şiddətindən və növündən asılı olaraq dəyişəcək. Buna görə də, fərdi şərtləriniz üçün bir EB səhiyyə mütəxəssisindən dəstək almağınız tövsiyə olunur, lakin bələdçi olaraq:
- uzun məsafələrə getməyi minimuma endirin və mümkün olduğu yerlərdə dərinizi/ayaqlarınızı vacib səyahətlər üçün saxlamağa çalışın.
- zərbələrdən və cızıqlardan qaçın və dərini sürtməkdən çəkinməyə çalışın - valideynlər körpələri və uşaqları necə qaldırdıqlarını uyğunlaşdırmağa ehtiyac duya bilər.
- dəriyə sürtülməyən rahat paltarlar tapmağa çalışın və mümkün olan yerlərdə iri tikişlərdən qaçın, mümkün olduğu yerlərdə ipək, bambuk və pambıq kimi təbii hamar liflərdən istifadə edin, çünki bu, qıcıqlanmanı azaltmağa kömək edə bilər.
- dərini mümkün qədər sərin saxlayın.
- içərisində sərt tikişlər olmayan rahat ayaqqabı seçin. Ətraflı məlumatı bölmədə tapın ayaqqabı bələdçisi.
- Sağlamlıq komandanız tərəfindən təklif olunan altlıqlar və ya oturan tabure kimi sadə həllər və ya əlil arabası və ya vanna otağında tutacaq relsləri kimi hərəkətlilik üçün köməkçi vasitələrdən istifadə edin. Həmişə EB mütəxəssisinizdən soruşun, çünki bəzi avadanlıq və ya hərəkətlilik vasitələri sizin EB üçün uyğun olmaya bilər.
- başqalarından sizin ehtiyaclarınızı nəzərə almalarını xahiş edin.
EB ilə yaşayan insanlar tez-tez dəri zədələrindən yaranan ağrıları üçüncü dərəcəli yanıqlar kimi təsvir edirlər və bəzi hallarda geniş ərazilərdə dərinin dərin itkisi ola bilər. Ağrı, qaşınma və blister ilə əlaqəli digər simptomları məhdudlaşdırmaq üçün xüsusi qayğı tələb olunur. Dərinizə və ya sizin üzünüzdə olan birinin dərisinə necə qulluq edəcəyinizə əmin deyilsinizsə, həmişə bir mütəxəssisə müraciət edin. tapa bilərsiniz mütəxəssis mərkəzləri üçün əlaqə məlumatları habelə fövqəladə vəziyyətdə nə etməli burada.
The DEBRA EB İcma Dəstək Qrupu ağrıların aradan qaldırılmasının düzgün vaxtda həyata keçirilməsini təmin etmək üçün təhsil təminatçılarının və işəgötürənlərin hüquqlarınızı və öhdəliklərini bilmək də daxil olmaqla praktiki məsləhətlər verə bilər. Ətrafınızdakılarla EB haqqında danışmaq sizə EB ilə yaşamağın fiziki və psixi sağlamlıq problemlərinin öhdəsindən gəlməyə kömək edə bilər.
EB-nin simptomlarını idarə etmək üçün sizə müəyyən məhsullar və təchizat lazımdır. Sizə lazım olanlar EB-nin növündən və şiddətindən asılı olacaq və EB-nin səhiyyə mütəxəssisi sizə məsləhət verə biləcək, lakin aşağıda sizə lazım ola biləcək avadanlıq və ləvazimatların göstəricisi verilmişdir:
- Qayçı. Bandajları kəsmək və kəsmək üçün kəskin qayçı lazım olacaq, adi qayçı da sarğıları kəsmək üçün işləyir. Hər istifadədən sonra qayçı təmizlədiyinizə və dezinfeksiya etdiyinizə əmin olun.
- Yara sarğıları. Müxtəlif EB növləri üçün geniş çeşiddə sarğılar mövcuddur və EB səhiyyə mütəxəssisiniz sizə və ya qayğı göstərdiyiniz şəxsə ən uyğun sarğılar haqqında məsləhət verə biləcək. Bütün hallarda daha çox zərəri minimuma endirmək üçün dəriyə yapışmayan yapışqan olmayan sarğılardan istifadə etmək vacibdir.
- Bandajlar. Sarğıların yerində qalmasını təmin etmək üçün sarğılar lazım ola bilər, çünki sarğılar sürüşərsə, kövrək dərini cıra bilər və ya yaraların paltar və ya yataq dəstinə yapışmasına səbəb ola bilər. Saxlama bandajı sarğıların yerində qalmasını təmin edə bilər.
- Nəmləndiricilər. Qaşınma EB-nin bütün formalarında əsas problem ola bilər. Yaralar sağaldıqca və ya infeksiyalar alovlandıqca qaşınma çətinləşə bilər, lakin dərini yaxşı nəmləndirmək həqiqətən kömək edə bilər.
- Antimikrob təmizləyicilər. Çox vaxt açıq yaraların geniş sahələrinə görə bütün növ EB ilə yoluxma riski var və buna görə də bu riski azaltmaq üçün tez-tez antimikrob təmizləyicilər, nəmləndiricilər və yerli müalicələr lazımdır. Yerli müalicə, bədənin müəyyən bir yerinə tətbiq olunan bir dərmandır, məqsədi tətbiq olunduğu toxumaları digər yerlərdə əhəmiyyətli təsirlər olmadan müalicə etməkdir.
Bu kimi məhsulları birbaşa evinizə çatdıra bilən mütəxəssis təchizatçılar və reseptlə çatdırılma xidməti təklif edən bir çox aptek var, ona görə də yerli aptekinizlə əlaqə saxlayın. Bu provayderlərdən biri Bullen Səhiyyə EB Birliyinə dəstək olmaqda böyük təcrübəyə malik olanlar. Onlar ardıcıl olaraq EB ilə yaşayan insanlara adətən təyin olunan böyük bir məhsul və təchizat ehtiyatına malikdirlər və hətta bütün EB sorğuları və sifarişləri ilə kömək etmək üçün xüsusi bir komanda yaratdılar. Tibbi ləvazimatlar əldə etmək və müvafiq reseptlə verilən dərmanları əldə etmək haqqında daha çox məlumat əldə etmək üçün xahiş edirik DEBRA EB İcma Dəstəyi Qrupu ilə əlaqə saxlayın.
Dəri travması riskini minimuma endirə bilsəniz də, qabarcıqlar qaçılmazdır və bəzən özbaşına olur, heç bir aşkar səbəb olmadan görünür. Blisterlər də özünü məhdudlaşdırmır və tək qaldıqda böyüyə bilər. Daha böyük blisterlər = daha böyük yaralar və buna görə də blisterləri idarə etmək dəriyə qulluq rutininizin vacib hissəsidir və onları mümkün qədər tez kəsmək vacibdir. Resurslar bölməsinə müraciət edin (“RESURSLARA” BAĞLANTI) dəriyə qulluq haqqında əlavə məlumat üçün.
Məqsəd hər hansı bir mayenin boşaldılması ilə blisterin böyüməsinin qarşısını almaq, blisterin yenidən bağlanmasını və yenidən əmələ gəlməsini dayandırmaq üçün kifayət qədər böyük bir boşluq buraxaraq altındakı xam dərini qorumaqdır.
Aşağıda blisterlərinizi idarə etməyə kömək edəcək bəzi məsləhətlər verilmişdir:
- Blister mayesinin boşaldılmasına imkan vermək üçün dərialtı iynə ilə qabarcıqları lancing və ya "parçalamaq". Bu, blisterin böyüməsinin qarşısını alır və zədələnmiş dərinin daha böyük bir xam sahəsi yaratır.
- Steril iynədən istifadə edin – ölçü vacibdir, ona görə də düzgün ölçüdən istifadə etdiyinizə əmin olmaq üçün həkiminizlə danışın. Siz GP və ya EB mütəxəssis mərkəzinizdən steril iynələrin tədarükü üçün müraciət edə bilərsiniz. Nəzərə alın ki, iynələrin utilizasiyası üçün sizə kəsici qutu və toplama xidmətinə ehtiyacınız olacaq. İğnələrin atılması haqqında məlumat.
- Blisterin ən aşağı nöqtəsinə lans edin ki, cazibə qüvvəsi mayenin boşaldılmasına kömək etsin.
- Mayenin axmasına kömək etmək üçün cuna və ya təmiz parça ilə yumşaq bir şəkildə təzyiq edin - bəzi insanlar mayeni çıxarmaq üçün təmiz şprisdən istifadə etməyi üstün tuturlar.
- Altındakı xam dərini qorumaq və infeksiya ehtimalını azaltmaq üçün blisterin damını toxunulmaz qoyun.
- Blisterin damını toxunulmaz qoyarkən blister ətrafındakı hər hansı ölü dəri və ya qalıqları çıxarın – dərinin zədələnməsini məhdudlaşdırmaq üçün ovuşdurmayın.
- Çiy dərinin altındakı bir hissəsi açıq yara kimi açıq qalırsa, həkiminizin tövsiyə etdiyi yapışmayan sarğılardan istifadə edərək həmin bölgəni geyinmək istəyə bilərsiniz. Normal yapışqan plasterlərdən istifadə etməyin, çünki bunlar dəriyə daha çox zərər verə bilər. Səhv olaraq yapışqan gips istifadə edilərsə, dəriyə hər hansı zərərin qarşısını almağa kömək edə biləcək spreylər və salfetlər də daxil olmaqla yapışqan çıxaran məhsullar var, bunları həkiminiz və ya apteklər vasitəsilə reseptlə əldə edə bilərsiniz. Bu məhsulları uşağınızın məktəbinə, uşaq baxıcısına təqdim etmək və ya görüşlərdə, məsələn, qan verərkən istifadə etmək üçün özünüzlə aparmaq faydalı ola bilər.
- Quruluq qaşınmanı daha da pisləşdirə biləcəyi üçün yaranın nəmli qalması faydalı ola bilər. Bunun üçün kremlər var.
Səhiyyə komandanız sizə blisterlərə qulluq haqqında məsləhətlər verməyə kömək edəcək və dərinizə və EB tipinizə uyğun olan sarğı və məhsulları tövsiyə edə bilər.
Blisterlər daxili olaraq da görünə bilər - ağızda, anal bölgədə və digər selikli qişalarda (burun, ağız, mədə ağciyərləri) narahat ola bilər. Dəriyə güc verən itkin zülallar bədənin müxtəlif toxumalarında, o cümlədən gözü örtən membranda, ağız və yemək borusunda olan toxumalarda ifadə edilir. Lütfən, bu tip blisterləri necə müalicə etmək barədə dəstək üçün EB səhiyyə komandanızla danışın.
Bir çox hallarda, bir blister kəsildikdən sonra sağalacaq və artıq ağrıya səbəb olmayacaq, lakin bəzi insanlar hələ də qabarcıqlar olmadan ağrı və qaşıntı hiss edə bilərlər.
Dərinin qabarmış bölgəsi, xüsusən də eyni nahiyədə blisterlərin təkrarlanmasından sonra daha da kövrək ola bilər.
Bəzən yara sağalmır və ya sağalmır, lakin sonra yenidən parçalanır, bu ağrılı ola bilər və yaranı infeksiyaya daha həssas edə bilər. Bu xroniki yara kimi tanınır. Bu vəziyyətlərdə yaranın niyə sağalmadığını müəyyən etmək üçün EB səhiyyə mütəxəssisi ilə danışın ki, onlar kömək edə bilsinlər, məsələn, alternativ sarğı növü təklif etməklə, kremdən istifadə etməklə və ya antifungal/antibakterial sarğı ilə xassələri və ya infeksiyanı təmizləmək üçün bir şey təyin etməklə. Qidalanma, yuxu və stressin azaldılması da daxil olmaqla, yaralarınızın yaxşılaşmasına təsir edən digər amillər də var. Lütfən, EB səhiyyə mütəxəssisi və ya həkiminizlə əlaqə saxlayın DEBRA EB İcma Dəstək Qrupu rifah dəstəyi üçün.
EB-ni idarə etmək üçün tələb olunan tez-tez sarğı dəyişiklikləri son dərəcə narahatedici və ağrılı ola bilər, lakin onlar müntəzəm, bəzən gündəlik dəriyə qulluq, yara və blister müalicəsinin ömür boyu və vacib hissəsidir.
Daha çox ağrıya və zədələnməyə səbəb olmamaq üçün blisterlər mümkün qədər tez bir zamanda kəsilməlidir.
Sarğı dəyişikliklərini tamamlamaq üçün tələb olunan vaxt çox fərqli ola bilər, lakin optimal ağrının azaldılması üçün sarğı dəyişikliklərini mümkün olan ən az müddətdə tamamlamaq tövsiyə olunur. Müxtəlif sarğılar mövcuddur və sizin ən uyğun sarğılara malik olduğunuzu təmin etmək vacibdir, məsələn, ağır təsirə məruz qalmış yenidoğulmuşlara minimal rəftar lazımdır və bir neçə gün yerində qala bilən sarğı tələb oluna bilər.
Qeyri-yapışqan sarğılar əlavə zədə və ağrıları azaltmaq üçün çox vacibdir. Yapışqan sarğı səhvən tətbiq olunarsa, həkiminiz və ya apteklər vasitəsilə reseptlə əldə edə biləcəyiniz yapışqan çıxaran məhsullar var. Silikon əsaslı sarğıları tətbiq etmək və çıxarmaq ənənəvi, yapışqan sarğılardan daha asandır. Sizin EB üzrə mütəxəssis səhiyyə komandanız məsləhət vermək üçün ən yaxşı yerdə olacaq.
Mükəmməl EB sağlamlıq mərkəzlərindəki EB mütəxəssis sağlamlıq qrupları yaraların idarə edilməsində geniş təcrübəyə malikdir və sizin üçün düzgün müalicə planı barədə məsləhət verə biləcəklər. Lütfən, EB səhiyyə mütəxəssisi ilə əlaqə saxlayın və ya mütəxəssislə əlaqə saxlamaq imkanınız yoxdursa, DEBRA EB İcma Dəstəyi Qrupu sizə müraciətlə kömək edə bilər.
Yaralarla əlaqəli ağrı və EB-nin səbəb olduğu dərinin qabarması ilə mübarizə aparmaq çox çətin ola bilər, lakin yaşanan simptomların şiddətindən və əlaqəli ağrıdan asılı olaraq ağrıları aradan qaldırmaq üçün müxtəlif variantlar var, bunlara kremlər, gellər və oral daxildir. dərman.
EBS kimi bəzi EB növləri üçün reseptsiz ağrıkəsicilər rahatlama təmin edə bilər, lakin unutmayın ki, 16 yaşından kiçik uşaqlara heç vaxt aspirin verilməməlidir, çünki bu, Reye sindromu adlanan ciddi bir vəziyyətə səbəb ola biləcək kiçik bir riskdir. , bu NHS tərəfindən tövsiyə olunur.
Ağrının idarə edilməsi üçün daha güclü seçimlər, həmçinin sarğı dəyişdirilmədən əvvəl tez-tez istifadə olunan morfin və az miqdarda şirin məhlulların (oral saxaroza) dilinə yerləşdirildiyi körpələr üçün ağızdan saxaroza məhlulu da daxil olmaqla, resept üzrə EB səhiyyə mütəxəssisi vasitəsilə əldə edilə bilər. prosedur ağrısını azaltmaq üçün. Bunun yeni doğulmuş körpələrdə prosedurlardan əvvəl və prosedurlar zamanı faydalı olduğu göstərilmişdir.
Zəhmət olmasa ağrıkəsicilərin, hətta reseptsiz olanların da istifadəsini EB səhiyyə mütəxəssisi ilə müzakirə edin.
Sarğı dəyişdirmək üçün lazım olan vaxtı azaltmaq, məsələn, sarğıları əvvəlcədən kəsmək üçün şablonlardan istifadə etməklə, fərdin əziyyət çəkdiyi vaxtı azaldır və ağrılarını azaltmağa kömək edir.
EB ilə yaşayan bəzi insanlar musiqi dinləmək, başqaları ilə vaxt keçirmək, çölə çıxmaq, oyun oynamaq və ya televizora baxmaq kimi xoşlarına gələn şeylərin diqqətini yayındırmaq üçün faydalı olduğunu görürlər. Digər rifah müdaxilələri arasında zehinlilik və nəfəs alma texnikalarından istifadə də faydalı ola bilər. EB mütəxəssis mərkəzlərindəki səhiyyə qrupları ağrının idarə edilməsində geniş təcrübəyə malikdir və ağrınız yüngül və ya şiddətli olsa da, ağrının idarə edilməsi üsulları və ya böhran planı ilə sizə dəstək ola bilər.
Faydalı bağlantılar bölməsində ağrı idarə üsulları üzrə dəstək təklif edən təşkilatlara bağlantılar var.
Haqqında məsləhətlər və məsləhətlər əldə edə bilərsiniz NHS saytında xroniki ağrıların idarə edilməsi.
Açıq yaralar və ya çiy dəri yoluxmuş ola bilər ki, bu da daha sonra ağrı və zədələnmənin qarşısını almaq üçün təcili müalicə tələb edir. Əllərin hərtərəfli yuyulması ilə bir çox infeksiyanın qarşısını almaq olar və qabarcıqları kəsərkən və sarğı dəyişdirərkən təmiz avadanlıq vacibdir.
Aşağıdakılar infeksiyanın mövcudluğunu göstərə bilər.
Bu simptomlardan hər hansı biri ilə qarşılaşırsınızsa və ya yaralarınızın yoluxduğundan narahatsınızsa, yerli GP və ya səhiyyə təminatçınızla üzbəüz tibbi müayinədən keçməlisiniz.
- dərinin ətrafındakı qızartı və istilik.
- irin və ya sulu axıntının axdığı dərinin sahəsi.
- yaranın səthində qabıqlanma.
- sağalmayan yara.
- blisterdən uzaqlaşan qırmızı zolaq və ya xətt və ya blisterlər toplusu (qara və ya qəhvəyi dəridə görmək daha çətin ola bilər).
- 38C (100.4F) və ya yuxarı yüksək hərarət (qızdırma).
- qeyri-adi qoxu.
- artan ağrı.
İnfeksiyanın ilk əlamətində lütfən, antiseptik kremlər, antibiotiklər, gellər və ya xüsusi sarğılar daxil ola biləcək uyğun müalicəni təmin edə biləcək GP və ya tibb işçinizlə əlaqə saxlayın.
Uzunmüddətli dəstək və yaraların sağalmasına kömək etmək üçün siz qidalanma və pəhriz əlavələri vasitəsilə immunitetinizi artıra bilərsiniz. Sizin üçün ən yaxşı qidalanma planını müzakirə etmək üçün EB səhiyyə mütəxəssisinizlə danışın pəhriz və qidalanma bölməmizə daxil olun yüksək protein, qida ilə zəngin və bəzi EB növləri üçün yüksək kalorili yeməklər, pudinqlər və ya qəlyanaltılar təmin etmək üçün sağlam inqrediyentlərlə zəngin olan EB mütəxəssis diyetisyenlərimiz və üzvlərimizdən ləzzətli reseptlər üçün.
Qaşıntıları azaltmaq üçün yaxşı dəriyə qulluq vacibdir. Cızmaq istəyinə qarşı durmaq çətin olsa da, bəzi insanlar ərazini sərin nəm parça ilə yumşaq bir şəkildə silmək və ya sərin vanna qəbul etmək bir qədər rahatlıq verir. Qaşıntının şiddəti bunu tələb edirsə, qaşınmanı azaltmağa kömək edən topikal kremlər və məlhəmlər kimi dərmanlar mövcuddur.
Nəmlənməyinizi təmin etmək, həddindən artıq istiləşmədən qaçınmaq və dərinizə təmas edən məhsullara diqqət yetirmək də kömək edəcəkdir.
İstirahət, nəfəs alma və zehinlilik üsulları da tez-tez tibbi və digər davranış müalicələri ilə birlikdə rahatlama təmin edə bilər. Fərqli həllər müxtəlif insanlar üçün işləyir, ona görə də şəxsi ehtiyaclarınızı EB səhiyyə mütəxəssisi ilə müzakirə etmək daha yaxşıdır.
Qaşıntılı dərini necə müalicə etmək barədə daha çox məlumat və məsləhətlər.
EB yaraları və blisterlər çapıqla sağala bilər. Çapıqlar toxuma zədələndikdə bədənin təbii sağalma prosesinin bir hissəsidir və yumşaq, səthi və müvəqqəti və ya geniş və daimi ola bilər. Ümumiyyətlə, çapıq toxuması nə qədər çox olarsa, bu sahə bir o qədər kövrək ola bilər. Dərinin bu həssas sahələri üçün padding əlavə zədələri məhdudlaşdırmağa və yavaşlatmağa kömək edə bilər.
Geniş çapıqlar cərrahiyyə tələb edə biləcək ağırlaşmalara səbəb ola bilər, EB səhiyyə mütəxəssisiniz hansı müalicə variantlarının mövcud olduğunu sizinlə müzakirə edəcək.
Əgər çapıqlanma ilə bağlı hər hansı narahatlığınız varsa və ya dəstəyə ehtiyacınız varsa, EB üzrə mütəxəssis səhiyyə qrupları bu sahədə geniş təcrübəyə malikdirlər və sizə lazım ola biləcək hər hansı emosional dəstəklə yanaşı narahatlıqlarınızı müzakirə edə bilərlər.
Stress və yuxu olmaması mənfi təsir göstərə bilər təsir yaraların sağalması və ağrı ilə mübarizə qabiliyyəti. Bununla belə, bu simptomlar stress idarə etmə üsulları, qida əlavələri, dərmanlar, meditasiya, zehinlilik və digər rifah müdaxilələri ilə yaxşılaşdırıla bilər. EB sağlamlıq komandanız sizin üçün doğru müalicəni tapmaqda sizə dəstək ola biləcək, siz də daxil ola bilərsiniz əlavə resursları burada və ya müraciət burada Daha ətraflı məlumat üçün.
EB ilə yaşamaq çətin ola bilər, amma DEBRA EB İcma Dəstək Qrupu irsi və qazanılmış EB ilə yaşayan və ya ondan birbaşa təsirlənən hər kəs üçün buradadır. Komanda həyatın hər mərhələsində emosional, praktiki və maliyyə məlumatları və dəstək təklif edə bilər.
DEBRA UK-a üzv kimi qoşulmaq tamamilə pulsuzdur və üzvlük sizə DEBRA EB İcma Dəstəyi Qrupu tərəfindən təklif olunan bütün xidmətlərə, üstəlik EB icmasının üzvləri ilə şəxsən və ya onlayn, endirimli tətilə qoşula biləcəyiniz sifarişli tədbirlər də daxil olmaqla digər böyük üstünlüklərə çıxış imkanı verir. fasilələr, vəkillik və ekspert maliyyə məlumatları, dəstək və qrantlar.
Üzvlük həm də sizə səs və gördüyümüz işi formalaşdırmaq imkanı verir; investisiya qoyduğumuz tədqiqat layihələri və bütün EB icması üçün təklif etdiyimiz xidmətlər. Həmçinin sadəcə üzv kimi qoşulmaqla siz fərq yaradacaqsınız, çünki nə qədər çox üzvümüz varsa, o qədər çox məlumatımız var, bu da EB tədqiqat proqramını dəstəkləmək üçün çox vacibdir və daha çox üzv hökumətin lobbiçiliyinə kömək etmək üçün bizə daha yüksək səs verir, bütün EB icmasının xeyrinə xidmətlərin təkmilləşdirilməsi üçün lazım olan dəstək üçün NHS və digər təşkilatlar.
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)
Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) EB-nin ən nadir növüdür və immun sisteminin sağlam bədən toxumasına hücum etməyə başladığı otoimmün xəstəlik kimi təsnif edilir. Buna nəyin səbəb olduğu dəqiq məlum deyil.
EBA digər EB növləri kimi dəri kövrəkliyinə səbəb olur, lakin EB-nin dörd əsas növü qüsurlu və ya mutasiyaya uğramış genlərin səbəb olduğu genetik şərtlərdir, EBA qazanılmış EB növüdür.
Digər EB növlərində olduğu kimi, EBA da ağız, boğaz və həzm sistemini təsir edə bilər. Bununla belə, bəzi digər EB növlərindən fərqli olaraq, EBA simptomları adətən həyatın sonrakı dövrlərinə qədər görünmür; adətən 40 yaşdan yuxarı insanlara təsir edir.
EBA-nın spesifik səbəbi bilinmir, lakin immun zülalların (immun sisteminin bir hissəsi olan bədəndəki zülallar) səhvən sağlam kollagenə - dərini bir-birinə bağlayan dəri zülalına hücum etdiyi düşünülür. Beləliklə, bədən öz sağlam toxumasına hücum etməyə başlayır və bu, dərinin və orqanların daxili astarlarının qabarmasına səbəb olur.
EBA Crohn və Lupus kimi digər otoimmün xəstəlikləri olan insanlarda daha çox olur.
Tədqiqatçılar EBA-nın 3 müxtəlif növünü müəyyən ediblər:
- Ümumiləşdirilmiş iltihablı EBA – geniş yayılmış qabarcıq, qızartı və qaşınma, minimal çapıqla sağalma.
- Selikli qişanın iltihablı EBA – selikli qişanın qabarması (bədənin ağız, boğaz, göz və mədə kimi qişa ilə örtülmüş sahəsi) əhəmiyyətli dərəcədə çapıqlanma ilə.
- Klassik və ya iltihabsız EBA – dərinin daha çox əllərdə, dizlərdə, oynaqlarda, dirsəklərdə, topuqlarda və selikli qişalarda qabarmasına səbəb olur. Çapıq meydana gələ bilər və ya ağ ləkələr (milia) əmələ gələ bilər.
EBA simptomları digər EB növlərinin simptomları kimi ola bilər və şiddəti yüngüldən orta dərəcədə dəyişə bilər. Ümumi simptomlar əllərdə, dizlərdə, oynaqlarda, dirsəklərdə və ayaq biləklərində blisterləri əhatə edə bilər.
EBA-ya malik olmağın təsiri hər hansı əsas və ya əlaqəli sağlamlıq vəziyyəti ilə çox müəyyən edilir və digər EB növlərində olduğu kimi, bir sıra müalicə simptomları aradan qaldırmaq üçün mövcuddur.
EB-də olduğu kimi, hazırda EBA üçün heç bir müalicə yoxdur, lakin ağrı və qaşınma kimi simptomları yüngülləşdirən müalicələr var.
Fəsadların yaranma riskini minimuma endirmək üçün düzgün yara baxımını təmin etmək və optimal qidalanmanı saxlamaq çox vacibdir.
EBA, həmçinin bədəndə immun reaksiyanın intensivliyini maneə törətmək və ya azaltmaq üçün nəzərdə tutulmuş immunosupressiv dərmanların və antiinflamatuar agentlərin istifadəsi ilə də müalicə edilə bilər.
Bəzi uğur qazandığını iddia edən dərman müalicəsi nümunələri də var EBA simptomlarını yüngülləşdirir.
Həkimlər müvafiq müalicə planını təyin etmək üçün EBA olan xəstələri dermatoloqa və ya otoimmün klinikaya göndərə bilərlər.
Əgər sizdə, ailə üzvünüzdə və ya qayğı göstərdiyiniz şəxsdə EBA diaqnozu qoyulubsa, siz də əlaqə saxlaya bilərsiniz DEBRA EB İcma Dəstək Qrupu əlavə dəstək üçün. Komandamız İngiltərədəki bütün EB icmasına, o cümlədən və ya onlarla yaşayan insanlara dəstək olmaq üçün buradadır
Hansı əgər etməliyəm Fikirləşirəm ki, mən olmaq EB?
Əgər sizdə EB-nin hər hansı bir forması olduğundan şübhələnirsinizsə, yerli həkiminizə baş çəkə bilərsiniz, əgər onlar da sizdə EB formasının ola biləcəyini düşünürlərsə, o zaman sizi tibbi müayinələrdən birinə yönləndirəcəklər. EB mütəxəssis mərkəzləri. EB mərkəzindəki klinik komanda dəri vəziyyətinizə diaqnoz qoyacaq və sonra hər hansı bir formada EB-nin olub olmadığını təsdiqləmək üçün (sizin razılığınızla) genetik test təşkil edəcək. EB təsdiq olunarsa, EB klinik qrupu sizinlə işləyəcək müəyyənləşdirmək səhiyyə planı. Siz həmçinin dəstəyi əldə edə biləcəksiniz DEBRA EB İcma Dəstək Qrupu.