Bu veb saytda çerezlərdən istifadə edir ki, mümkün olan ən yaxşı istifadəçi təcrübəsini təmin edə bilərik. Cookie məlumatları brauzerinizdə saxlanılır və veb saytımıza qayıtdıqda və sizi maraqlandıran və faydalı olan saytın hansı bölmələrini anlamaqda kömək etmək üçün sizi tanıdığınız funksiyaları yerinə yetirir.
KEB və dəri xərçəngi (2024)
KEB-də dəri xərçənginin böyüməsini və yayılmasını başa düşmək gələcək potensial müalicə üsullarını müəyyən etməyə kömək edəcəkdir.
Professor Valeri Brunton Böyük Britaniyanın Edinburq şəhərində nadir epidermoliz bülloza (EB) növü üzərində işləyir. Kindler EB. Bu, Kindlin-1 zülalının düzgün işləmədiyini göstərən genetik dəyişikliklərdən qaynaqlanır. EB-nin bu formasından əziyyət çəkən xəstələrin dərisi nazikdir, asanlıqla qabaran və günəş yanığı olur və dəri xərçəngi (skuamöz hüceyrəli karsinoma) riski artır. Bu iş dəri xərçənginin böyüməsi və yayılmasının Kindlin-1 proteini ilə necə əlaqəli olduğunu öyrənir.
Maliyyələşdirməmiz haqqında
Tədqiqat rəhbəri | Professor Valeri Brunton |
Müəssisə | Edinburq Universiteti, Böyük Britaniya |
EB növləri | KEB |
Xəstə cəlb | heç kim |
Maliyyələşdirmə məbləği | £230,271.67 (DEBRA Avstriya ilə birgə maliyyələşdirilir) |
Layihənin uzunluğu | 3 il (Covid səbəbiylə uzadıldı) |
Başlanğıc tarixi | Oktyabr 2020 |
DEBRA daxili ID | 2 |
Proje detayları
Nəticə 1: KEB genetik dəyişikliyi olan xərçəng hüceyrələrinin (kinlin-1 olmaması) bədənin digər hissələrində ikincil xərçəng əmələ gətirmə ehtimalının daha yüksək olduğu göstərilmişdir.
Nəticə 2: Bu hüceyrələrdə xərçəngin yayılması ilə əlaqəli daha yüksək səviyyəli protein var. Hüceyrələrdə bu proteinin azaldılması onların xərçəng əmələ gətirmə qabiliyyətini azaldır və bu, EB-də skuamöz hüceyrəli karsinoma üçün gələcək müalicənin əsasını təşkil edə bilər.
Nəticə 3: İlkin nəticələr UV işığının xərçəng hüceyrələrində iltihabda iştirak edən zülalları artırdığını göstərdi. Xərçəngin başlanğıcına bənzər dəri hüceyrələrinin (keratinositlərin) sayının artması ilə dərinin qalınlığını (epidermisin) artırır.
Bu iş idi Oncogenesis jurnalında dərc edilmişdir 2024-ci ildə Britaniya Tədqiqat Dermatologiyası Cəmiyyətinin İllik Toplantısı və 2022-cü ildə 99-cu Şotlandiya Dəri Biologiyası Klubunun Yığıncağı ilə bağlı danışıqlarda təqdim edilmişdir. Həmçinin, 2023-cü ildə Edinburq Dəri Şəbəkəsinin 1-ci Simpoziumunda poster təqdimatında.
2024 video yeniləməsi:
Tədqiqat rəhbəri:
Professor Valeri Brunton Edinburq Universitetində Xərçəng Terapevtikləri kafedrasının müdiridir. Onun maraqları dəri atrofiyası (zəifləmə), fotohəssaslıq və dərinin skuamöz hüceyrə xərçənginin inkişaf riskinin artması ilə əlaqəli Kindler EB-nin biologiyasını anlamaqdır. Onun tədqiqatı Kindler EB patologiyasının əsasını təşkil edən əsas molekulyar yolları müəyyən etmək məqsədi daşıyır ki, bunun müalicə üsullarını müəyyən etməyə kömək etsin.
Tədqiqatçılar:
Dr Adam Bayron (biokimya) Edinburq Universiteti və Prof Albena Dinkova-Kostova (hüceyrə tibb) Dandi Universiteti.
Əməkdaş:
Dr Alan Serrels (xərçəng / şiş mikromühiti) Edinburq Universiteti.
“Tədqiqatımız Kindlin-1 tərəfindən idarə olunan şiş mikromühitində (şiş hüceyrələrini əhatə edən və onların böyüməsini dəstəkləyən normal hüceyrələr və molekullar) mühüm dəyişiklikləri aşkar etdi. Bu dəyişiklikləri öyrənməklə biz Kindler sindromlu xəstələrdə dəri xərçənginin inkişafının və irəliləməsinin qarşısını necə ala biləcəyimizi daha yaxşı başa düşməyə ümid edirik”.
- Professor Valeri Brunton
Qrant adı: Skuamöz hüceyrəli karsinomanın inkişafında Kindlin-1 itkisinin rolunu anlamaq
Kindler EB (KEB) erkən yaşlarda inkişaf edən nadir bir dəri xəstəliyidir. KEB olan insanlarda dəri qabarması olur və nazik və ya kağız kimi dəri inkişaf edir. Onlar həmçinin günəşdən gələn ultrabənövşəyi (UV) radiasiyaya çox həssasdırlar və asanlıqla günəş yanığı alırlar. KEB həmçinin skuamöz hüceyrəli karsinoma adlanan bir növ dəri xərçənginin inkişaf riskini artırır. KEB FERMT1 genindəki genetik mutasiya nəticəsində baş verir. FERMT1-dəki mutasiyalar Kindlin-1 adlı qüsurlu zülalın istehsalı ilə nəticələnir.
Hal-hazırda KEB olan insanların dərisində funksional Kindlin-1 zülalının itirilməsinin skuamöz hüceyrəli karsinoma (SCC) inkişaf riskini niyə artırdığı barədə çox az məlumat var. Qrup əvvəllər laboratoriyada yetişdirilən dəri hüceyrələri üzərində təcrübələr aparıb ki, bu da Kindlin-1-in itirilməsinin hüceyrələri UV radiasiyasına həssaslaşdırdığını göstərib. Bunun niyə baş verdiyini anlamaq üçün onlar UV radiasiyasının günəşə məruz qalmasını təqlid edən bir modeldən istifadə edəcəklər. Növbəti mərhələdə dəridə Kindlin-1 itkisinin ultrabənövşəyi şüalara məruz qalmasından sonra dəri xərçənginin əmələ gəlməsinin artmasına səbəb olub-olmamasına baxılacaq.
Bu layihənin 3 məqsədi:
- Kindlin-1 olmayan şişlərin toxuma mühitindəki dəyişikliklər onların böyüməsinə və metastatik yayılmasına kömək edirmi?
- Kindlin-1 bağlayan tərəfdaşlar (qarşılıqlı təsir göstərən molekullar), xərçəngin (SCC) böyüməsini tənzimləyirmi?
- Kindlin-1 itkisi ultrabənövşəyi şüaların yaratdığı dəri xərçənginin (SCC) əmələ gəlməsinə kömək edirmi?
DEBRA Böyük Britaniya əvvəllər maliyyələşdirilib Edinburq Universitetinin professoru Valeri Brunton Kindler Sindromu ilə bağlı araşdırmalar aparır.
Kindler EB (KEB) erkən yaşlarda inkişaf edən nadir bir dəri xəstəliyidir. KEB olan insanlarda dəri qabarması olur və nazik və ya kağız kimi dəri inkişaf edir. Onlar həmçinin günəşdən gələn ultrabənövşəyi (UV) radiasiyaya çox həssasdırlar və asanlıqla günəş yanığı alırlar. KEB həmçinin skuamöz hüceyrəli karsinoma adlanan bir növ dəri xərçənginin inkişaf riskini artırır. KEB FERMT1 genindəki genetik mutasiya nəticəsində baş verir. FERMT1-dəki mutasiyalar Kindlin-1 adlı qüsurlu zülalın istehsalı ilə nəticələnir. Hal-hazırda KEB olan insanların dərisində funksional Kindlin-1 zülalının itirilməsinin skuamöz hüceyrəli karsinoma inkişaf riskini niyə artırdığı barədə çox az məlumat var. Biz əvvəllər laboratoriyada yetişdirilmiş dəri hüceyrələri üzərində təcrübələr aparmışıq ki, Kindlin-1 itkisi hüceyrələri UV şüalarına həssaslaşdırır. Bunun niyə baş verdiyini anlamaq üçün biz UV radiasiyasının günəşə məruz qalmasını təqlid edən bir modeldən istifadə edəcəyik. Bu, Kindlin itkisi ilə xüsusi olaraq idarə olunan UV-induksiya etdiyi dəyişiklikləri müəyyən edəcəkdir. Növbəti mərhələdə dəridə Kindlin-1 itkisinin ultrabənövşəyi şüalara məruz qaldıqdan sonra dəri xərçənginin əmələ gəlməsinin artmasına səbəb olub-olmamasına baxılacaq (2022 və 2023-cü illərdən irəliləyiş hesabatları və 2024-cü ilin yekun hesabatı).