Skip to content

DEB xərçəngi və ağız yarasının sağalması

Ağızın içindəki səthlə bədənin xaricindəki dəri arasındakı fərqlər RDEB-də yarasız sağalma və xərçəng inkişafını başa düşmək üçün açar ola bilər. Bu, EB yaralarının xroniki yaralara və ya xərçəngə çevrilməsinin qarşısını almağa kömək edə bilər.

Dr Ines-Sequeira-nın şəkli.

Dr Inês Sequeira, DEB-də çapıqsız sağalmanı və xərçəngə qarşı müqaviməti anlamaq üçün bu layihə üzərində Böyük Britaniya, London, Queen Mary Universitetində işləyir. Ağızdakı yaralar tez sağalmalıdır, lakin DEB-də belə deyil. Bununla belə, DEB olan insanlar da nadir hallarda ağızlarında baş verən xərçəngə tutulurlar. DEB olan və olmayan insanlarda ağız astarlı hüceyrələri müqayisə edərək və ağız astarını dəri ilə müqayisə edərək, bu layihə EB yaralarının sağalmasına və onların sağalmayan xroniki yaralara və ya xərçəngə keçməsinin qarşısını almağa kömək etmək yollarını müəyyən etməyə ümid edir.

 

Maliyyələşdirməmiz haqqında

 

Tədqiqat rəhbəri Dr Ines Sequeira
Müəssisə Queen Mary University London (QMUL), Böyük Britaniya
EB növləri RDEB
Xəstə cəlb Rutin ağız əməliyyatı zamanı toxuma biopsiyası
Maliyyələşdirmə məbləği £199,789.17 DEBRA İrlandiya ilə birgə maliyyələşdirilib
Layihənin uzunluğu 3 il
Başlanğıc tarixi 1 May 2024
DEBRA daxili ID GR000038

 

Proje detayları

2025-cü ilə qədər.

Aparıcı tədqiqatçı:

Dr Inês Sequeira Ağız Xərçəngi üzrə Baş Müəllim/Dosent və London Kraliça Meri Universitetinin Blizard binasındakı Stomatologiya İnstitutunda Tədqiqatlar üzrə Direktor müavinidir. 18 ildən artıq bir Kök Hüceyrə bioloqu olaraq, o, tədqiqat karyerasının çox hissəsini dəri və ağız epiteliyasının homeostazı, yaraların sağalması və xərçəngin öyrənilməsinə həsr etmişdir. Hal-hazırda o, insan bədəninin bütün hüceyrələrinin xəritələşdirilməsi üzrə qlobal səydə iştirak edir İnsan Hüceyrə Atlası (HCA) şifahi mukoza hüceyrələrinin heterojenliyini dərk etməyə yönəlmiş İnsan Hüceyrə Atlası Oral və Kraniofasiyal Bioloji Şəbəkəsini təşəbbüs edir və əlaqələndirir. Onun komandasının tədqiqatı dəri ilə müqayisədə ağız mukozasının çapıqsız potensialını anlamaqda və ağız boşluğunun skuamöz hüceyrəli karsinomalarının hüceyrə və molekulyar heterojenliyini ayırmaqda diqqət mərkəzindədir. Dr Sequeira bir çoxları üçün yazı yazaraq, elmi təbliğatla çox məşğuldur maarifləndirici bloglar, istehsal edən kök hüceyrə tədqiqatına dair podcast, incəsənət instalyasiyaları hazırlamaq üçün rəssamlar və memarlarla əməkdaşlıq etmək, məktəblilər üçün laboratoriya səfərləri təşkil etmək və məktəblərdə çıxışlar etmək. Bu şəbəkələrə və təcrübəyə əsaslanaraq, o, araşdırmasının nəticələrini bölüşmək üçün yerli ictimaiyyətlə işləyəcək.

Tədqiqatçılar:

Dr Christina Guttmann-Gruber və Dr Josefina Piñón Hofbauer epidermoliz büllozası olan xəstələr üçün AB Mükəmməllik Mərkəzi olan EB House Austria-da qrup rəhbərləri və əsas tədqiqatçılardır.

Dr Su Mar Lvin müvafiq olaraq St John Dermatologiya İnstitutunda, Guy's və St Thomas' NHS Foundation Trust və King's College Londonda dermatologiya qeydiyyatçısı və Qrup Rəhbəridir. Dr Lwin monogen dəri xəstəliklərində tərcümə tədqiqatlarında doqquz ildən çox təcrübəyə malikdir; o, GCP (Yaxşı Klinik Təcrübə) və HTA (İnsan Toxuması Aktı) tərəfindən təlim keçmişdir və RDEB üçün yeni sprey ex vivo gen terapiyasını hazırlamaq üçün klinikadan əvvəlki tədqiqatın əsas tədqiqatçısıdır.

Dr Mirjana Efremova Bartın Xərçəng İnstitutunda müəllim və qrup rəhbəridir. Dr Efremova təkhüceyrəli multi-omik məlumatların məlumat təhlili sahəsində geniş təcrübəyə malik bioinformatika mütəxəssisidir və Dəri Hüceyrə Atlası (İnsan Hüceyrə Atlası layihəsi) məlumatlarının təhlilində iştirak edir. O, reseptor: ligand hüceyrə-hüceyrə qarşılıqlı əlaqə vasitəsi CellPhoneDB və MultiMap məlumat inteqrasiyası alqoritmini birgə işləyib hazırlayıb.

“Əgər siz RDEB xəstəsiysinizsə, qarşıdan gələn xərçəng təhlükəsi ilə yaşayırsınız. RDEB biologiyası haqqında anlayışımızı kəskin yaranın sağalmayan fibrotik sahəyə və şişə degenerasiyasını aşkar etmək, proqnozlaşdırmaq və ya qarşısını almaq qabiliyyətinə çevirmək üçün kəskin ehtiyac var.

– Doktor İnes Sequeira

Qrant adı: RDEB xəstələrində ağız mukozasının çapıqlanması və xərçəng inkişafına qarşı müqavimətin altında yatan hüceyrə və molekulyar mexanizmlərin müəyyən edilməsi.

Əgər siz RDEB xəstəsiysinizsə, qarşıdan gələn xərçəng təhlükəsi ilə yaşayırsınız. RDEB biologiyası haqqında anlayışımızı kəskin yaranın sağalmayan fibrotik sahəyə və şişə degenerasiyasını aşkar etmək, proqnozlaşdırmaq və ya qarşısını almaq qabiliyyətinə çevirmək üçün kəskin ehtiyac var. Bu ehtiyacı qarşılamaq üçün strategiyamız yaraların sağalmasına və xərçəngin əmələ gəlməsinə normal olaraq çox yaxşı sağalan toxumanın (ağızın selikli qişasının) unikal perspektivindən baxmaqdır. Bu qabiliyyət RDEB ağız mukozasında itir, buna baxmayaraq dəri ilə müqayisədə şiş inkişafına müəyyən müqavimət göstərir. Buna görə də, bu toxuma yaraların sağalmasını təşviq etmək və xərçəngin qarşısını almaq üçün nəyin lazım olduğunu başa düşmək üçün açar ola bilər. Bununla belə, EB-də ağız boşluğunun selikli qişasına dair tədqiqatlar azdır. Biz fərdi toxuma nümunəsindən maksimum məlumat əldə etməyə imkan verən müasir metodların tətbiqi ilə bunu kompensasiya etmək niyyətindəyik və buna görə də xəstənin xəstəlik yükünə hörmətlə yanaşırıq. Biz İnsan Hüceyrə Atlası konsorsiumu daxilində şəbəkə lideri kimi çıxışımız olan sağlam pediatrik və yetkin fərdlərdən və digər iltihablı toxumalardan əldə edilmiş böyük çap edilmiş və dərc olunmamış verilənlər toplusuna qarşı məlumatları kontekstuallaşdıracağıq. Bu o deməkdir ki, məhdud sayda xəstə nümunələrindən bioloji məlumat əldə etmək üçün ən yaxşı şansımız var. Məlumatlarımız tədqiqatın növbəti mərhələsində terapiya üçün hədəf alına bilən hüceyrə proqramlarını potensial olaraq vurğulayacaq. EB icması tərəfindən gələcək tədqiqatları dəstəkləmək üçün məlumatlarımızı geniş şəkildə əlçatan edəcəyik.

Sağlam insanlarda ağız boşluğundakı yaralar (ağızın selikli qişası) sürətlə və çapıqsız sağalır. Bununla belə, RDEB-də xəstələr sağalmayan yaralardan və həm dəridə, həm də ağız mukozasında dərin çapıqlardan əziyyət çəkirlər. Sağlam fərdlərin və RDEB xəstələrinin ağız mukozası arasında yaraların sağalmasında kəskin fərqləri öyrənməklə, yarasız sağalma üçün nəyin lazım olduğuna dair ipuçlarını aça bilərik. Bu, bizə bir toxuma təşkil edən müxtəlif hüceyrələri (yəni hüceyrə tərkibi) müəyyən etməyə və bu hüceyrələrin nə etdikləri (yəni hüceyrə vəziyyəti) haqqında məlumat verməyə imkan verən ən müasir texnologiyalardan istifadə etməklə həyata keçiriləcək. Bundan əlavə, RDEB xəstələri dəri şişlərinin inkişafına meylli olsalar da, bu xəstələrdə ağız şişləri nadir hallarda inkişaf edir, bu da ağız mukozasının xərçəng əmələ gəlməsinə xas müqaviməti göstərir ki, bu da müxtəlif hüceyrə növləri, hüceyrə vəziyyətləri və mövcud iltihab vəziyyəti ilə əlaqəli ola bilər. ağızda dəriyə qarşı. Ağız və dərinin hüceyrə tərkibini və hüceyrə vəziyyətini hərtərəfli öyrənməklə, yaraların sağalmasını yaxşılaşdırmaq, çapıq və xərçəngin qarşısını almaq üçün effektiv müalicələrin dizaynı üçün ilkin şərt olan çapıqsız sağalmaya və xərçəngə qarşı müqavimətə kömək edən hüceyrə və molekulyar amilləri müəyyən edə bilərik. RDEB xəstələrində həm dəridə, həm də ağızda formalaşma.

2025-cü ilə qədər.