EB dərisinin arxasındakı elm
EB dərisinin arxasındakı elmi məlumatlar haqqında daha çox məlumat əldə edin və ya vərəqəmizi yükləyin.
Dəri bədənin ən böyük orqanıdır. Bədənin içini xarici dünyadan qoruyan elastik bir qalxandır. Güc, elastiklik, hiss və su keçirməzlik təmin etmək üçün yüksək səviyyədə təşkil olunmuş hüceyrələrdən və zülallardan ibarətdir. Oxşar zülallar və hüceyrələr ağızın və bədənin digər dəliklərinin astarını əmələ gətirir, buna görə də EB simptomları insanın daxili orqanlarına və dərisinə təsir göstərə bilər.
Dərinin quruluşu
Dərinin epidermis adlanan xarici təbəqəsi var (burada blisterlər əmələ gəlir) EBS) və dermis adlanan daha aşağı, daha qalın təbəqə (burada blisterlər əmələ gəlir) DEBEpidermis və dermis, bazal membran adlanan nazik bir protein təbəqəsi ilə bir-birinə bağlıdır (təsirlənir JEBEpidermisin səthinə yaramaz şəkildə yazılmış imtahan cavabları cəmi bir neçə gün qalır, dermisə vurulan döymə mürəkkəbi isə əbədi qalır. Bakteriyalar dəri səthində zərərsiz (və faydalı) yaşayır, lakin dəri zədələnmədikcə oradan keçə bilmir.
Epidermis keratin zülalı və keratin istehsal edən keratin hüceyrələrindən ibarətdir. Epidermis bədənin müxtəlif nahiyələrində kağız qədər nazik və ya kredit kartından daha qalın ola bilər. Baza membranının yaxınlığındakı keratinositlər bölünür və yeni hüceyrələr köhnə keratinositləri dəri səthinə doğru itələyir. Keratinositlər bir neçə həftə yaşayır, daha çox keratin istehsal edir, ta ki, onlar dolduqca, çox düz (yastı) hala gələnə və ölənə qədər. Bu, təbii olaraq qırışaraq altındakı hüceyrələrlə əvəz olunan ölü hüceyrələrdən və keratindən ibarət suya davamlı bir təbəqə yaradır. Keratin zülalı, hər biri öz geni ilə kodlanan müxtəlif keratin alt vahidlərindən hazırlanır. Keratin-5 və keratin-14 genlərindəki dəyişikliklər epidermisdə blisterlərin əmələ gəldiyi ən çox yayılmış EB forması olan EB simplex (EBS)-ə səbəb ola bilər.
Epidermisin altında qan damarları, sinirlər, saç follikulları, immun hüceyrələri və tər vəzilərini ehtiva edən daha qalın derma yerləşir. Bədənin sahəsindən asılı olaraq qalınlığı 0.5-4 mm arasında dəyişir. Bu təbəqə əsasən kollagendən ibarətdir və mikroblardan qoruyan immun hüceyrələri ilə yanaşı, kollagen istehsal edən fibroblast hüceyrələrini də ehtiva edir. Keratin kimi, kollagen də müxtəlif genlər tərəfindən kodlanmış və liflərə bükülmüş zülal alt vahidlərindən hazırlanır. Kollagen-7 üçün gendə edilən dəyişikliklər distrofik EB (DEB) yarada bilər.
EB-də çatışmayan və ya qüsurlu ola bilən digər zülallara bazal membranda vacib olan laminin və hüceyrələri dəridə yerləşdirən inteqrin daxildir. Laminin-5, kollagen-17 və inteqrin genlərindəki dəyişikliklər birləşmə EB-yə (JEB) səbəb ola bilər. EB-nin ən nadir forması, Kindler EB (KEB), dəri hüceyrələrinin bir-birinə yapışmasına kömək edən başqa bir zülal olan Kindlin-1 genindəki dəyişikliklərdən qaynaqlanır.
blister
Dəri elastikdir, ona görə də hərəkət etdikcə sümüklər və əzələlər üzərində uzanıb büzülə bilir. Həmçinin, dəri ilə başqa bir səth arasındakı sürtünmədən asılı olan gəzinti və ya tutma kimi fəaliyyətlər zamanı süründürülüb dartılır. Dərini möhkəmləndirən əsas zülallar çatışmadıqda və ya düzgün işləmədikdə, bu təzyiqlər dərinin strukturunun dağılmasına səbəb ola bilər. Qan damarlarından maye yaranan boşluğa axır və blister əmələ gətirir. Çox vaxt qırmızı qan hüceyrələri qalır, buna görə də maye şəffaf və ya bir az sarı görünür, lakin bəzən bütöv qan boşluğu doldurur və qan blisteri əmələ gətirir. Maye blisteri uzatdıqca kənarlarındakı dəri dağılmağa davam etdikdə EB blisterləri böyüməyə davam edə bilər. Altında zədələnmiş dəri ağrıyır və infeksiyaya qarşı həssasdır.
In müxtəlif növ EB-lər, blisterlər epidermisdə (EBS), dermisdə (DEB) və ya onların birləşməsində (JEB) ola bilər.
Dəri zədələnməsi bədənin isti, nəm və qidalandırıcı daxili hissəsini qoruyan baryerin pozulması deməkdir. Sağlam dəriyə nüfuz edə bilməyən bakteriyalar yaraya girib çoxala bilər və sağalmanı ləngidən və daha çox zərər verən infeksiyaya səbəb ola bilər. Antibiotiklər bakteriyaların çoxalmasının qarşısını alan dərmanlardır. Onlar infeksiyaları ləngidə və immunitet sisteminə bakteriyaları təmizləmək şansı verə bilər.
Dərinin zədələnməsi iltihaba səbəb olur
İltihab, immun sistemi hüceyrələrinin və zülallarının dəri zədələnməsinə reaksiya vermə prosesinin adıdır. Qan damarları genişlənərək immun hüceyrələrini yaralı bölgəyə gətirdikcə şişkinlik, ağrı, istilik, qaşınma, səpgilər və qızartıya (daha solğun dəridə) səbəb ola bilər. Qanın rəngi hər hüceyrəyə oksigen daşıyan qırmızı qan hüceyrələrindən gəlir. Həmçinin, tərkibində immun sistemimizin əsas hissəsi olan daha böyük ağ qan hüceyrələri də var.
Oxşar immun hüceyrələri dəridə yaşayır və daha çox immun hüceyrəsinin toplanmasına və aqressiv davranmasına səbəb olan zülallar ifraz etməklə zədələnməyə cavab verir. Onlar hüceyrələri öldürən maddələr və bakteriyalara yapışıb məhv etmək üçün onları hədəf alan antikor adlanan zülallar ifraz etməklə ölü və zədələnmiş hüceyrələri və ya bakteriya və ya viruslarla yoluxmuş hüceyrələri məhv edir və aradan qaldırır. Bəzi immun hüceyrələri bakteriyaları udaraq məhv edir. Bu iltihab prosesi şişkinlik, səpgi və qaşınma kimi simptomlara səbəb olur və sağlam hüceyrələrə zərər verə bilər.
İltihab dəriyə zərər verir
İltihab polis məmurlarının (ağ qan hüceyrələrinin) iğtişaşlara reaksiyasına bənzəyir. Onlar küçələrdə dinc şəkildə gəzməyi (qan) və ya küçə künclərində söhbət etməyi (dəri) dayandırır və bir-birlərini geri çağırırlar. Onlar iğtişaş geyimlərini (aktivləşdirmə) geyinir, zədələnmiş əraziyə doğru gedir və şübhəli görünən hər kəsi (bakteriya və ölü, zədələnmiş və ya yoluxmuş hüceyrələr) sakitləşdirməyə çalışırlar. İltihab vacib bir prosesdir, lakin ətraf ərazi üçün olduqca zərərli ola bilər və lazım olduğundan artıq davam etməməlidir. Bəzi immun hüceyrələri iltihaba artıq ehtiyac qalmadıqda digərlərinə "sakitləşin!" demək üçün hərəkət edirlər.
Əgər dərinin yalnız üst təbəqəsi (epidermis) zədələnibsə, o, tez-tez o qədər yaxşı sağala bilər ki, sanki heç vaxt zədələnməyibmiş kimi görünür. Bəzi EB növləri (simpleks) digərlərinə nisbətən (distrofik və birləşmə) çapıqsız sağalmaya daha çox səbəb olur. Daha dərin yaranın bərpası fibroz adlanan bir prosesdən istifadə edir və çapıq əmələ gətirir.
Fibroz, dermis boyunca mövcud olan və dərinin bərpası lazım olduqda daha aktiv olan fibroblast adlanan hüceyrələri əhatə edir. Fibroblastlar yaranı bağlamaq üçün yığılan və dərimizi bir-birinə yapışdıran kollagen kimi yapışqan zülallar istehsal edən miofibroblastlara çevrilə bilər.
Çapıq əvvəlki dərini mükəmməl şəkildə təkrarlaya bilməz və insanın ağzının, nəfəs borusunun və ya qida borusunun daralması və ya barmaqların və ayaq barmaqlarının birləşməsi kimi simptomlara səbəb ola bilər. Çapıqlar orijinal dəridən daha az elastik ola bilər və rəng və tekstura baxımından fərqli görünə bilər.
Bəzi EB növlərində dəri xərçəngi riski artır. Xərçəng, hüceyrələrdən birinin DNT-si zədələndikdə və lazım olduğu zaman ölmək əvəzinə, ona sağ qalmağı və bölünməyə davam etməyi əmr etdikdə baş verir. Bölündükdə əmələ gələn yeni hüceyrələr sağ qalmağı və yenidən bölünməyi əmr etdikdə eyni, səhv təlimatları daşıyır. Xərçənglər yeni fəaliyyət göstərən orqanlar yetişdirmir: ağciyər xərçəngi yeni bir ağciyər yetişdirmir və dəri xərçəngi yeni bir dəri yetişdirmir. Bu, sadəcə, çoxalmamalı olduğu zaman çoxalaraq şiş və ya qabarcıq yaradan bir növ hüceyrədir. Xərçəng hüceyrələrinin bu şişləri qan damarlarını onlara əlavə oksigen və qida maddələri gətirmək üçün yönləndirə bilər ki, onlar böyüməyə və bölünməyə davam etsinlər. Xərçəng qanaxmaya, sinirləri sıxışdırmağa və normal hüceyrələrə müdaxilə edərək zərər verə bilər. Xərçəng hüceyrəsi şişdən qoparılarsa, bədən boyunca daşına, başqa bir yerə yapışa və "ikinci dərəcəli" xərçəng (metastaz) kimi çoxalmağa davam edə bilər.
İmmunitet sistemi iltihabla reaksiya verərək ağ qan hüceyrələrini xərçəngin zərər verdiyi bölgəyə gətirə bilər, lakin onlar insanın öz sağlam hüceyrələri ilə xərçəngin bir hissəsi olan hüceyrələr arasındakı fərqi ayırd edə bilməyə bilər. İltihab bədənimizin yaraya reaksiya verməsi üçün vacibdir, lakin uzunmüddətli iltihab xərçəngin inkişafına dəstək ola bilər.
EB tədqiqatları, EB simptomları ilə yaşamağı asanlaşdırmaq üçün ilkin dəri zədələnməsini azaltmaq, iltihabı sakitləşdirmək, ağrı və infeksiya ilə mübarizə aparmaq, çapıqları nəzarətdə saxlamaq və xərçəngin inkişafının qarşısını almaq üçün yollar tapmağa çalışır, eləcə də itkin düşmüş və ya zədələnmiş dəri zülallarından məsul olan orijinal genetik dəyişiklikləri düzəltməyin yollarını axtarır.